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Universitäts-Augenklinik
Geschäftsführender Ärztl. Direktor
Prof. Dr. med. Th. Reinhard

Mitteilungen aus der Klinik
Bericht über den 236. Freiburger Augenärzteabend am 06.06.2008

Hornhautchirurgie im Kindesalter

T. Reinhard

Hornhautchirurgische Eingriffe im Kindesalter stellen erhebliche Anforderungen an Operateure und nachbetreuende Augenärzte. Das gilt in besonderem Maße für die homologe perforierende Keratoplastik. In Düsseldorf haben wir zwischen 1986 und 2003 sowie in Freiburg ab 2003 134 solcher Prozeduren im Kindesalter durchgeführt. 17 dieser Kinder waren zum Operationszeitpunkt jünger als 2 Jahre.

Zentrale kongenitale Hornhauttrübungen. Hier stehen die Peterssche Anomalie, die Endotheldystrophie sowie Hornhautveränderungen bei Glaukom im Vordergrund.

Neben operativen Schwierigkeiten durch erhöhten Glaskörperdruck, kleine Augen (insbesondere auch Mikrophthalmus) oder die Notwendigkeit zur Wahl von Transplantatdurchmessern, die bis in die Limbusregion reichen (beispielsweise im Rahmen von Ektasien der Kornea bei Petersscher Anomalie), sind vor allem postoperativ im Vergleich zum Erwachsenen zusätzliche Herausforderungen zu erwarten. Dies betrifft die fehlende Symptomäußerung der Kinder, die Compliance der Eltern, die Notwendigkeit zu (häufigen) Narkoseuntersuchungen, frühzeitige Fadenlockerungen, (häufige) Glaukomentwicklung und nicht zuletzt ein besonderes Muster von Abstoßungen.

Nach Literaturangaben liegt der postoperativ durchschnittlich zu erwartende Visus bei kongenitalen Trübungen postoperativ nur bei Lichtscheinwahrnehmung. Nur 8% der Augen erreichen postoperativ eine Sehschärfe von mehr als 0,2. Diese höchst eingeschränkte Visusprognose ist nicht nur mit den o.a. Risiken für das Transplantat sondern auch durch Amblyopie erklärt.

Die Transplantatprognose ist umso besser, je später operiert wird, während das Amblyopierisiko mit zunehmendem Alter deutlich ansteigt. Eine gute Lösung kann für das einzelne Kind nur im ausführlichen Gespräch mit den Eltern gefunden werden. Hier müssen alle Risiken umfassend angesprochen werden, um dann den optimalen Operationszeitpunkt festzulegen.
Dabei sollte auch über Alternativen zur homologen perforierenden Keratoplastik wie optische Iridektomien, Irisplastiken, Synechiolysen, autologe Transplantationsmöglichkeiten oder die Keratoprothese gesprochen werden. Letztere ist technisch nur bei einem Teil der Patienten zu implantieren. Sie hat zwar nicht die immunologischen Nachteile der perforierenden Keratoplastik. Dafür dürfte das Glaukomrisiko noch höher liegen. Schließlich bringt sie ganz „eigene“ Risiken mit sich wie beispielsweise längerfristige Fistulationen oder Protrusionen. Wir raten von diesem Verfahren daher ab.

Erworbene Trübungen. In der Rangfolge der Ursachen liegen Infektionen (beispielsweise die im Kindesalter recht häufigen herpetischen Entzündungen) vor dem Konus und Traumafolgen (beispielsweise Narben).

Bei der konservativen Versorgung von Hornhautulzera gelten ähnliche Prinzipien wie bei Erwachsenen. Reichen konservative Maßnahmen zur Behandlung von Ulzera nicht aus, so kommen Amniontransplantationen aber auch notfallmäßige Hornhauttransplantationen in Frage. Bei Narben ist ein Versuch mit formstabilen Kontaktlinsen anzuraten (v.a. bei nicht zentralen Trübungen), bevor die Indikation zur autologen Rotationskeratoplastik (oft mit ungünstigen [irregulären] Refraktionswerten und schlechter Visusentwicklung) oder gar zu homologen Transplantationen gestellt wird. Die Prognose der homologen perforierenden Keratoplastik ist deutlich besser als bei kongenitalen Trübungen. Hiermit kann durchschnittlich eine Sehschärfe von 0,2 erreicht werden (wiederum abhängig vom Alter zum Operationszeitpunkt).

Immunologische Abweichungen bei Hornhautransplantation im Kindesalter werden in Freiburg derzeit im Tiermodell eingehend untersucht, ebenso wie die Applikation lokaler und systemischer immunmodulativer Medikamente in dieser sehr schwierigen Patientengruppe. Inwieweit dies dazu beitragen wird, die Prognose künftig zu verbessern, kann derzeit noch nicht vorausgesagt werden.

Dermoide sind meist in der peripheren Kornea lokalisiert. Damit besteht in aller Regel die Möglichkeit, mit einer Exzision einige Jahre zu warten. Viele Eltern wünschen dann meist in der Kindergartenzeit und vor dem Schulbeginn aus kosmetischen Gründen eine Exzision.

Die Tiefenabschätzung von Dermoiden ist sehr schwierig. Weder die Ultraschallbiomikroskopie noch eine OCT-Untersuchung sind letztlich verlässlich und liefern allenfalls Hinweise. Somit muss intraoperativ sehr vorsichtig vorgegangen werden und ein Hornhauttransplantat in Bereitschaft gehalten werden. Prinzipiell ist nach Absetzen der Bindehaut „stumpfen“ Instrumenten der Vorzug vor beispielsweise Diamantmessern zu geben. Die Oberfäche kann nach Exzision mit einer schnell rotierenden Diamantscheibe geglättet werden, alternativ kommt ein Excimer-Laser-Abtrag in Frage.

Postoperativ können nach Epithelschluss Steroide zur „Beruhigung“ lokal appliziert werden. Danach ist die Refraktion zu prüfen und ggf. eine formstabile Kontaktlinse anzupassen (irregulärer Astigmatismus?). Bei zentralen Dermoiden (sehr selten) gelten prinzipiell die Ausführungen wie zu den zentralen kongenitalen Trübungen. Da die Limbusdifferenzierung bei kongenitalen Dermoiden in aller Regel nicht stattgefunden hat, muß über eine simultane oder zweizeitige Transplantation von Limbusstammzellen (autolog oder homolog) nachgedacht werden.

Blindheit bekämpfen und verhüten – Aktueller Bericht aus Afrika

Heiko Philippin, Kenia

Einführung

Blindheit ist ein Problem seit Menschengedenken, seit wenigen Jahrzehnten besteht jedoch die Chance, sie effektiv und komplikationsarm zu behandeln. In den neunziger Jahren des 20. Jahrhunderts wurde die Zahl der von Blindheit betroffenen Menschen weltweit auf 38 Millionen geschätzt, 75% davon durch vermeidbare oder effektiv behandelbare Ursachen hervorgerufen.

Um diese Herausforderung anzunehmen wurden verschiedene Aktivitäten der „International Agency for the Prevention of Blindness“ (IAPD) sowie der Weltgesundheitsorganisation WHO initiert und gebündelt. Daraus entstand die globale Initiative „VISION 2020: The right to sight“ deren Ziel es ist, vermeidbare oder heilbare Blindheit bis zum Jahre 2020 deutlich zu reduzieren.

Es wurde zunächst ein Schwerpunkt auf fünf Erkrankungen gelegt, welche effektiv vorgebeugt oder behandelt werden können: Trachom, Onchozerkose, Vitamin-A-Mangel (bzw Childhood Blindness), Refraktionsfehler und Katarakt.

Blindheit verhüten und behandeln durch Krankheitsbekämpfung

Die Infektion durch Chlamydia trachomatis kann zu ausgeprägten Hornhautnarben führen. Dagegen wurde die SAFE-Strategie entwickelt. Sie beinhaltet je nach Stadium eine Operation der Lidfehlstellungen (Surgery), Behandlung mit Antibiotika (Azithromycin tbl 1 x jährlich) und eine Verbesserung der Hygiene (Facial cleanliness, Environment improvement). Die Zahl der durch Trachom erblindeten Menschen sank von 5,9 Mio (1998) auf 1,3 Mio (2002).

Die Flussblindheit oder Onchozerkose kann mit einer jährlichen Gabe von Ivermectin behandelt werden. Im Jahre 2003 wurden damit 43000 Neuerblindungen vermieden und 109 Millionen Menschen in Risikogebieten vor der Erkrankung geschützt.

Vitamin A-Mangel betrifft insbesondere Kinder, welche häufig einseitig oder nicht ausreichend ernährt werden. Er kann zu schweren Störungen der Augenoberfläche führen. Im Rahmen allgemeiner Gesundheitsprogramme werden durch Aufklärung und Vitamin A-Ergänzung die Mangelerscheinungen reduziert. Die UNICEF hofft, bis zum Jahre 2010 den Vitamin A Mangel eliminiert zu haben

Zu Refraktionsfehlern stehen bisher nur wenige zuverlässige Daten zur Verfügung. Sie sind ein unterschätztes Problem und sollen zunehmend auf allen Ebenen augenmedizinischer Programme integriert werden.

Die Katarakt ist nach wie vor die häufigste Erblindungsursache weltweit, so auch in Afrika. Derzeit sind ungefähr 18 Millionen Menschen an beidseitiger Katarakt erblindet, jeder zweite Blinde ist davon betroffen. Die „cataract surgical rate“ (CSR, Anzahl der Kataraktoperationen pro Million Einwohner pro Jahr) hat sich in Afrika während der letzten Jahre mit einer CSR von 1100 nicht wesentlich geändert. Notwendig wäre eine CSR von mindestens 2000. Verbesserungen gab es in der Operationstechnik, z.B. durch die Verwendung von preisgünstigen Intraokularlinsen aus Indien.

Weitere Standbeine von VISION 2020: Ausbildung und Infrastruktur

Neunzig Prozent der von Blindheit betroffenen Menschen leben in strukturschwachen Ländern. Deshalb beinhaltet die Initiative VISION 2020 neben der Krankheitsbekämpfung auch die Ausbildung einheimischer Fachkräfte sowie eine Verbesserung der Infrastruktur. Dazu ein Beispiel aus Kenia.

Das Sabatia Eye Hospital ist eine Augenklinik im Westen Kenias mit einem Einzugsgebiet von über 4 Millionen Menschen. Ansonsten existieren nur sehr vereinzelt kleine augenmedizinische Ambulanzen in der Provinz. Um der strukturellen Unterversorgung entgegenzuwirken wurde ein Planungskomitee aus Vertretern des Gesundheitsministeriums, des Hauptpartners cbm (Christoffel Blindenmission), sowie des Sabatia Eye Hospital gebildet. Eine gemeinsam erarbeitete schriftliche Absichtserklärung legte die Aufgaben und Pflichten der drei Partner fest. Als erster Schritt wurde eine Zusatzausbildung für Pflegepersonal aus staatlichen Krankenhäusern in der Provinz gestartet. Sie werden für die primäre augenmedizinische Versorgung in den unterversorgten Gebieten ausgebildet. Weiter werden regelmäßige Fortbildungen und Betreuung der Ausgebildeten an ihrem Arbeitsplatz durchgeführt. Die cbm stellt notwendige Instrumente und andere Ressourcen zur Verfügung. Das Gesundheitsministerium gewährleistet Arbeitsräume und Gehälter der neu ausgebildeten Mitarbeiter. Diese Partnerschaft aus Regierung, nichtstaatlicher Organisation cbm und dem Sabatia Eye Hospital hilft das Ziel von VISION 2020 effektiv und langfristig umzusetzen.

Literatur und weitere Informationen

Foster A. Who will operate on Africa’s 3 million curably blind people? Lancet. 1991, 337: 1267-1269 Frick KD, Foster A. The magnitude and cost of global blindness: an increasing problem that can be alleviated. American Journal of Ophthalmology, 2003, 135: 471-476.
Jeremiah Ngondi . Effect of 3 years of SAFE (surgery, antibiotics, facial cleanliness, and environmental change) strategy for trachoma control in southern Sudan: a cross-sectional study. Lancet 2006; 368: 589-595
www.who.int / www.iapb.org / www.cbm.org / www.sabatiaeyehospital.org

Sprechstunde für Erkrankungen der Augenoberfläche

P. Eberwein

Hintergrund. Schwere Erkrankungen der Augenoberfläche erfordern eine umfassende diagnostische und therapeutische Erfahrung, die durch ein Team spezialisierter Ärzte der Universitäts-Augenklinik Freiburg gewährleistet wird. Ziel ist es, die regionale und überregionale Versorgung der betroffenen Patienten und die interdisziplinäre Anbindung an die internistischen und dermatologischen Kollegen des Universitätsklinikums Freiburg zu verbessern.

Betroffene Erkrankungen. Hierzu zählen die Graft-versus-Host Erkrankung der Bindehaut, schwere Erkrankungen von Haut und Schleimhaut (Pemphigoid, Stevens-Johnson-Syndrom, Erythema exsudativum multiforme, toxische epidermale Nekrolyse/Lyell-Syndrom), okuläre Erkrankungen der Augenoberfläche, wie schwere Atopie, Sjögren-Syndrom, okuläres Pseudopemphigoid sowie alle Erkrankungen mit Limbusstammzellinsuffizienz.

Sprechstunde. Die Sprechstunde findet mittwochs von 14-17 Uhr statt. Die Anmeldung von Patienten kann wie für die anderen Sprechstunden mit dem Fax-Anmeldeformular und dem Vermerk „Sprechstunde für Augenoberflächenerkrankungen“ erfolgen.

Ergebnisse und Konsequenzen der EAGLE-Studie (Zentralarterienverschluss)

N. Feltgen und H. Agostini

Hintergrund. Der Zentralarterienverschluss zählt zu den prognostisch ungünstigsten primären retinalen Gefäßverschlüssen. Im Spontanverlauf verbessern sich nur 8% über zwei Zeilen. Unter konservativer Therapie (Bulbusmassage, Drucksenkung, Hämodilution u.a.) kommt es immerhin bei 15% bis 21% zu einer Verbesserung um mehr als zwei Zeilen. Seit Anfang der 90er die erste Arbeit von Schmidt und Schumacher publiziert wurde, werden die Verbesserungsraten für die lokale intraarterielle Fibrinolyse mit etwa 35% angegeben. Die EAGLE-Studie (European Assesment Group for Lysis in the Eye) hat die lokale intraarterielle Fibrinolyse (LIF) in ihrer Wirksamkeit geprüft. Die multizentrische Studie wurde in Österreich, der Schweiz und Deutschland an 17 Zentren durchgeführt und nun nach 5,5 Jahren Rekrutierung im Dezember 2007 nach der ersten Zwischenanalyse beendet.

Studienaufbau. Es wurden nicht-arteriitische Zentralarterienverschlüsse mit einer Ver¬schluss¬dauer ≤ 20 Stunden mit einer Sehschärfe ≤ 0,3 im Alter von 18 bis 75 Jahren eingeschlossen und in zwei Behandlungsgruppen randomisiert (LIF versus konservative Therapie). Die konservative Therapie umfasste die Gabe von Azetazolamid, eine Bulbusmassage und eine Hämodilution. Zusätzlich wurde entsprechend der Gruppe mit LIF 5 Tage heparinisiert.

Ergebnisse. Insgesamt konnten 82 Patienten eingeschlossen werden, davon 39 in Freiburg. Beide Gruppen unterschieden sich in den Basisdaten nicht. Insbesondere war der Zeitraum zwischen Verschluss und Therapie mit 12,8 Stunden bei LIF und 11,0 Stunden bei konservativer Behandlung gleich lang in beiden Gruppen.

Der dezimale Ausgangsvisus lag bei 0,006 in der Lysegruppe und 0,008 in der konservativen Gruppe. In beiden Gruppen kam es durch die entsprechende Therapie zu einem Visusan¬stieg von 4,5 Zeilen, was zu einem Endvisus von 0,02 in der LIF und 0,025 in der konservativen Gruppe führte. In beiden Gruppen lag die Prozentzahl der Patienten, die mindestens zwei Zeilen angestiegen waren bei fast 60%. Es bleibt aber zu beachten, dass sich diese Visusbewegung in einem sehr niedrigen Bereich bewegte.

Auch bei der Auswertung der Gesichtsfelder ergab sich kein signifikanter Unterschied zur Lysegruppe, auch wenn in dieser mehr Patienten die Marke I/4 erkennen konnten.

Ein erheblicher Unterschied bestand in der Zahl der Komplikationen (LIF: 11 Patienten[u.a. 2x zerebrale Blutung, 4x Hämatom], konservativ: 1 Patient).

Schlussfolgerung. Die Visusverbesserung lag mit 60% in beiden Gruppen höher als erwartet und damit besser als im Spontanverlauf. Die Komplikationen in der Lysegruppe sprechen gegen eine weitere Anwendung dieser Behandlungsmethode. Ob eine raschere Behandlung die Situation zu verbessern vermag, ist nicht auszuschließen, da nur wenige Patienten innerhalb der ersten 10 Stunden behandelt werden konnten. Wenn man die Daten mit der Literatur vergleicht, ist die bisherige konservative Therapie daher durchaus weiterhin zu empfehlen.