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Kinderchirurgie: Ösophagusatresie

Was ist eine Ösophagusatresie?

Bei der Ösophagusatresie (Ösophagus = Speiseröhre; Atresie = Verschluss von Hohlorganen) handelt es sich um einen angeborenen Verschluss der Speiseröhre, welcher durch eine gestörte Entwicklung in der Embryonalzeit (etwa am 28.-30. Tag der Schwangerschaft) verursacht wird.

Die Häufigkeit dieser Fehlbildung beträgt im Durchschnitt 1:2500 bis 1:3000 Geburten. Bei etwa 50% bestehen weitere Fehlbildungen (Verschluss des Dünndarms oder des Afters; Herzfehler; Fehlbildungen der Nieren, Harnwege oder des Genitales).

Dabei bestehen große Unterschiede in der Art und Ausprägung der Erkrankung. Es gibt verschiedene Formen der Ösophagusatresie, die nach Voigt klassifiziert werden. Entweder kann ein Segment der Speiseröhre fehlen, oder dieser Bereich ist durch einen bindegewebigen Strang ersetzt. Bei der häufigsten Variante liegt eine Verbindung der unteren Speiseröhre zur Luftröhre vor. Das ist gefährlich für das Neugeborene, weil dann Speichel oder Nahrung bzw. Magensaft in die Lungen gelangen kann. Deshalb müssen solche Fehlentwicklungen so bald wie möglich entdeckt und operiert werden.

Wie erkennt man eine Ösophagusatresie?

Etwa 20% der Säuglinge sind bei der Geburt untergewichtig. Erste Anzeichen einer Ösophagusatresie sind das ständige Ausfließen von Speichel oder das sofortige Erbrechen von unverdauter Nahrung nach der ersten Fütterung. Liegt eine Verbindung zur Luftröhre vor, kann es zu Anzeichen von "Blau-Anlaufen", Husten und rasselnder Atmung kommen. Eine gefährliche Lungenentzündung könnte die Folge sein.

Auch schon während der Schwangerschaft kann die Diagnose einer Ösophagusatresie diagnostiziert werden. Ein Fötus schluckt immer etwas Fruchtwasser während der embryonalen Entwicklung. Bei einer Fehlbildung der Speiseröhre kann er das aber nicht. Deshalb sammelt sich sehr viel Fruchtwasser an, welches zu einer großen Fruchthöhle führt, die man im Ultraschall darstellen kann. Wenn keine Verbindung zwischen Luft- und Speiseröhre vorhanden ist, könnte auch im Ultraschall der leere Magen des Kindes zu beobachten sein.

Bei der klinischen Untersuchung erkennt man einen federnden Widerstand bei der Sondierung der Speiseröhre mit einer dünnen Magensonde, die auf eine Passagestörung hinweist. Im Röntgenbild kommt es zu einer Darstellung eines Blindsackes der oberen Speiseröhre und das Fehlen der Luft im Magen-Darmtrakt. Auf das Röntgen mit Kontrastmittel sollte strikt verzichtet werden, um einen Übertritt in die Luftröhre zu vermeiden. Bei jedem Kind sollte im Rahmen einer routinemäßigen Untersuchung des Darms mit einem Darmrohr sondiert werden, um die ebenfalls in bis zu 15 % vorkommende Analatresie (Verschluss des Afters) auszuschließen. Zusätzlich sollten mittels Ultraschalluntersuchungen die Nieren, die ableitenden Harnwege und das Herz kontrolliert werden, darüber hinaus auch das Skelett.

Wie kann man eine Ösophagusatresie behandeln?

Wegen der Seltenheit dieser Fehlbildung soll die Versorgung an einem Zentrum mit den Fachdisziplinen Geburtshilfe, Kinderheilkunde, Neonatologie (Spezialisten für die Behandlung von Neu- und Frühgeborenen) sowie Kinderchirurgie erfolgen, wo entsprechend hohe Fallzahlen erreicht werden.

Wegen der Gefahr einer massiven Lungenentzündung bis hin zur Atemnot ist das Füttern zu vermeiden, bis die Abklärung erfolgt ist. Das Absaugen des Speichels sollte regelmäßig in kurzen Abständen erfolgen. Zusätzlich sollte das Kind in halbaufrechter Position gelagert werden.

Die einzige Therapiemöglichkeit ist die operative Korrektur der Erkrankung. Prinzipiell sollte die Fistelverbindung zwischen Speise- und Luftröhre relativ dringlich verschlossen werden. Als zweite Maßnahme erfolgt die Wiederherstellung zwischen dem oberen Blindsack mit dem unteren Ende der Speiseröhre. Sollte diese Verbindung der Speiseröhre auf Anhieb nicht gelingen, kann ein Speiseröhrenersatz am Beginn des zweiten Lebenshalbjahrs durchgeführt werden.

Nach der Operation sind die wesentlichsten Komplikationen Schluckbeschwerden für feste Nahrung (bis 50% in den ersten vier Lebensjahren) durch Narbenbildung im Bereich der Nahtlinie, Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre oder eine Verformung des Brustkorbs mit Schulterhochstand. Aus diesem Grund ist eine sorgfältige Nachsorge von Nöten.

Auf der Internetseite des Kreises für Eltern von Kindern mit Speiseröhrenmissbildung (KEKS) befindet sich ein nützlicher Nachsorgebogen für Kinder, die mit einer Ösophagusatresie geboren wurden. Die Adresse lautet: www.keks.org