Begriffe, Krankheiten, Einrichtungen u.v.m., verknüpft mit dem zuständigen Bereich.
Im Menüpunkt "Übersicht" sind Einrichtungen unter verschiedenen Gesichtspunkten gruppiert: Kliniken, Abteilungen, Institute, Zentrale Einrichtungen und ähnliches.
Диагностика эпилепсии
Прехирургическая диагностика эпилепсии
Не смотря на пользу медикаментозного лечения эпилепсии новыми и часто лучше переносимыми препаратами, не у всех пациентов удаётся достичь полное отсуствие приступов. У эпилепсий с первично генерализованными приступами эта цифра лежит ниже 10%, с фокальными эпилепсиями в пределе 30%.
Эти пациенты во многом подвергаются угрозе: им грозят травмы, следующие из приступов ( напр. контузии при падениях), повреждения, косвенно следующие из приступов (напр. ожоги при приготовлении пищи), эпилептический статус с всё ещё высокой летальностью, но и неожиданные невыясненные случаи смерти (так называемые sudden unexpected death of epilepsy patients, SUDEP), которые встречаются в случае 1 : 100 годам пациентов и которые, скорее всего, зависят от влияний эпилептических разрядов на вегетативную нервную систему.
Даже пациенты с лёгкими эпилептическими приступами часто имеют физические недостатки, напр. относительно их подвижности (право вождения автомобиля), их выбора и осуществления профессии, относительно некоторых видов спорта и общественных контактов. Если предпологается эпилепсия с фокальным очагом, то для этих пациентов существует возможность провести диагностику для локализации эпилептогенного участка с целью операции.
Условия для проведения прехирургическoй диагностики эпилепсии
Прежде всего основное условие - это интерпретация болезни как симптоматическая эпилепсия или эпилепсия неизвестного происхождения с фокальным очагом. Эти сведения извлекаются из описаний приступов пациентом или свидетелями приступов (напр. предшествующая аура или односторонние симптомы как повышение тонуса во время продолжения приступа), из ЭЭГ (напр. с фокальной аритмией или фокальными «пик-волнами»), и подтверждение повреждения мозга ядерно-спиновой томограммой.
Как правило, попытка медикаментозного лечения должна предшествовать прехирургическoй диагностикe. Для оценки восприимчивости лекарствa избранное вещество должно действовать для лечения фокальных эпилепсий и должно быть дозированно до индивудального предела.
Раньше требовалось подтверждение медикаментозной рефрактерности, прежде чем проводилась прехирургическaя диагностика. Но вероятность, что после безуспешного применения двух веществ (монотерапия) и после лечения двойным сочетанием, дополонительное изменение лекарств приведёт к отсуствию приступов, снижается на меньше чем 5%. Поэтому в таком случае должнo быть решено, возможно ли хиругическое лечение для этого пациентa.
Прехирургическая диагностика эпилепсии
В ходе проведения прехирургической диагностики эпилепсии задаются два существенных вопроса:
- Возможно ли установить один (единственный) очаг, ответственный за приступы? Как высока вероятность отсуствия приступов после удаления очага?
- Возможно ли полное удаление очага, не приносящее с собой неврологческие или нейропсихологические дефициты для пациента?
Методы диагностики
Первое предположение к расположению очага может быть основано точным анамнезом пациента. Важен при этом учёт этиологических факторов как травмы черепа и головного мозга или энцефалиты, анамнез судорог или семейные случаи эпилептических приступов, возраст при первом приступе, а также ущербы функций мышления.
Более точное представление о очаге приступов можно получить из опроса пациента о семиологии приступов, а также от лиц, которые наблюдали приступы. Если приступам всегда предшествуют ауры, это очень надёжный указатель на "симптоматогенные" ареалы мозга. В дальнейшем опросе значение могут иметь латеральные или локальные данные. Но и длительность приступов, их связь с временем дня и возможные продолжительные нарушения после приступа могут быть важными признаками участвующих ареалов.
Die Електроенцефалограмма считается единственным методом, который функционально подтверждает наличие эпилепсии. Повторные очередные ЭЭГ во время приступа и во время сна доказывают у до 90% пациентов существование типичной эпилептиформной активности (пик-волн). При их изложении нужно учесть, что наличие пик-волн у взрослых довольно точно указывает эпилепсию, что однако, у детей пик-волны встечаются как варианты нормы и не должны быть автоматически связанны с эпилепсией.
Значение локальных данных разгрузки во время приступа ограниченo тем, что из-за расположения электродов часто могут быть охвачены лишь феномены распространения. Пик-волны, исходящие из гиппокампа или из миндалевидного тела, не заметны на поверхности даже при применении полупризматических электродов. Только когда они расширяются, их можно установить. При эпилепсиях височной доли мозга часто существует двустороннее распространение пик волн. Легко ошибиться при затылочных эпилептогенных участках, т.к. здесь часто происходит скорое распространение пик волн с "раздражающими" ареалами в височной и лобной части.
Симультанная запись видео-ЭЭГв цифровом формате при прехирургической диагностике, представляет центральный метод для определения ареала очага. На основании видеозаписи проводится точный семиологический анализ. К примеру, клонические спазмы, дистония или повышение тонуса указывают на симптоматогенный ареал в противоположном полушарии головного мозга, двигательные автоматизмы или спазмы век - на ипсилатеральное полушарие; рецептивные или экспрессивные нарушения речи во время или после приступа указывают на роль рече-преобладающего полушария. Многие из этих элементов приступов (напр. мнемонические расстройства, утрата способности речи, повышение тонуса) могут быть доказанны только с помощью специальных проверок во время приступа
Кроме того, в большинстве случаев запись ЭЭГ во время приступа способна электро-физиологически доказать, что описаные эпизоды вызваны эпилепсией. Но информация из поверхностной ЭЭГ не достаточна для установления очага: скорое распространение активности через обширные участки коры, приступ, исходящий из глубины головного мозга, а также артефакты мускул и двигательные артефакты осложняют оценку. В этом случае или в случае противоречивых результатов может стать необходима инвазивная запись ЭЭГ с помощью электродов, помещенных в субдуральное пространство (внутричерепные электроды). Обычно используются поликонтактные электроды, субдуральные полоски и субдуральные решетчатые электроды. Последние дополнительно годятся для определения очага и для локализации участков, важных для речи, которые не должны быть нарушены при операции
Временная корреляция данных ЭЭГ и видеозаписи позволяет оценку близости электродов к эпилептогенному участку и лучшее изложение семиологических данных во время приступа.
Методы визуализации
МР-Томография: С увеличением мощности магнитно-резонансных томографий и с развитием секвенций, существенных для эпилептологических вопросов, МР-Томография стала более чувствительным средством для подтверждения возможных эпилептогенных поражений. Эпилептогенность поражения, конечно, не может быть доказанна томографией. Но, чувствительность томографий намного улучшилась за последнее время, особенно в случаях кортикальной дисплазии, которая представляет крупнейшую трудность для визуализации; всё ещё сложно установить нарушения строения в областях коры, которые практически не различимы от нормальной коры, но которые одновременно могут обладать значительной эпилептогенной способностью.
Магнитно-резонансная спектроскопия:
Спектроскопические исследования установили уменьшение N-ацетиласпартата на стороне эпилептогенной области. Сенситивность и специфичность этого заключения исследуются в данное время. Новые инструменты дополнительно помогают обнаружить медиаторы как GABA, что добавочно повысит содержательность.
ПЭТ (позитронная эмиссионная томография):
FDG-ПЭТ способна показать пониженный метаболизм в областях, находящихся близ эпилептогенных зон и в связи с этим тоже имеет высокую локализаторную сенситивность. С растущей мощностью ядерно-спиновой томографии индикация для FDG-ПЭТ и для остальной многорежимной визуализации сдвинулась на пациентов с неустойчивыми данными. Дополнительные трейсеры как флуманезил и альфа-метилотирозин могут съиграть важную роль в сложных случаях будущей преоперационной диагностики.
ОФЭКТ (Однофотонная эмиссионная компьютерная томография):
Обследованием с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографией пользуются для изображения изменений перфузии и для подтверждения количества рецепторов бензодиазепина. Особенно ценно подтверждение повышенной перфузии во время приступа у пациентов с отсутствуещим доказанным поражением в ядерно-спиновой томографии или с отсуствующим образом приступа в ЭЭГ, чтобы подтвердить предположение эпилептогенного ареала или, по меньшей мере, чтобы указать на нужную имплантацию внутричерепных электродов. Отняв пониженную перфузию вокруг фокуса и сравнив результаты МР-Томографии, можно повысить способность локализации oчага.
ОФЭКТ c Iomazenil используется для подтверждения изменений количества рецепторов бензодиазепина. Из-за повышенной активности гамма-аминомасляной кислоты вокруг oчага следует "регулировка вниз" рецепторов гамма-аминомасляной кислоты, которые несут и рецепторы бензодиазепина; пониженное количество рецепторов с Iomazenil доказывает это предположение.
Нейропсихология:
Пациенты с фокальной эпилепсией несут ущерб своей нейропсихологической эффективности не только во время приступа. Тонкие методы обследования установили недостатки и во время отсуствия приступов. Эти недостатки вызванны несколькими обстоятельствами: поражением мозга, электрическими разрядами между приступами и субклиническими картинами приступов, которые проецируются в область эпилептогенного ареала и нарушают обработку информации, и, задерживанием вокруг oчага, который очевиден в обследовании ПЭТ пониженным обменoм веществ. Прехирургическая диагностика эпилепсии ввела в развитие батарею тестов, которые могут помочь в локализации позиции oчага. Например, уменьшение способности учить слова, указывает на височное кортикальное нарушение функции в полушарии, ответственном за речь, в то время как неспособность отискать выученные слова, указывает на нарушение гиппокампа в этом же полушарии.
Кроме диагностики локализации, нейропсихология перенимает всё болeе важную роль в прогнозе возможных недостатков после хирургического удаления очага. Такие недостатки могут затронуть память, когда удаляется нормально работающий гиппокамп. Но если память уже до операции была заметно нарушена из-за гибели клеток гиппокампальных нейронов, то после хирургического вмешательства существенные дальнейшие дефициты не ожидаются.
Тест Вада:
И речевые нарушения памяти и дисфазии могут стать последствиями операций на речепреобладающей сторонe. Поэтому для планирования операции существенно знать латерализацию ареала Брока и Вернике. Для этого во внутреннюю сонную артерию вводится инъекция кроткодействующего барбитурата, и после функционального отключения одного из полушарий проверяется производительностиь речи и латерализация преобладания речи.
Если предпологаемый участок очага находится близко к центрам речи, то, как правило, необходим электрофизиологический маппинг ареала речи с субдурально имплантированным решетчатым электродом. Этот маппинг позволяет установить пределы речевого ареала с пространственным разрешением в 1см и дать хирургу точную информацию для размера запланированнoй резекции.
Тест Вада внутренней сонной артерии не надёжен для оценки вербальной памяти после удаления гиппокампа, так как смысл тестации оспаривается дополнительным ущербом ареалов речи. В данных случаях возможен высшеселективный Тест Вада хороидной артерии, который функционально отключает височно-мезиальные структуры и способствует определению оставшихся функций памяти.
Так как тест Вада и решёточная имплантация относятся к инвазивным, более рискованным способам, основная задача дальнейшего развития методов затрагивает сектор фунциональной визуализации, особенно фМРТ. Ядерно-магнитное свидетельство корковых активирований во время обработки речевых заданий и заданий для памяти может в некоторых случаях сделать применение инвазивных методов ненужным.
Подводя итог, прехирургическая диагностика больного эпилепсией имеет большое количество способов для установления локализации эпилептогенного участка и соответственно для планировки хирургического вмешательства. При этом преследуется цель сокращения резекции на минимальный объём и снижения возможного риска нейропсихологических дефицитов с помощью наиболее селективных операций. До 80% пациентов с медикаментозной рефрактерностью могут после операции достичь полное отсуствие приступов, в зависимости от основания эпилепсии и локализации эпилептогенного участка, остальные пациенты часто достигают значительное сокращение частоты и уменьшение сложности приступов. Необходимая обширная экспертиза для выбора подходящих для операции кандидатов также как и необходимый для диагностики спектр методов могут быть предъявлены только в крупных центрах.
