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Radiochirurgie
Radiochirurgische Behandlung gelastischer Epilepsien bei hypothalamischen Hamartomen
Hypothalamische Hamartome stellen die Hauptursache von gelastischen Epilepsien, d.h. Epilepsien mit Lachanfällen, dar. Diese Epilepsien haben oft einen schweren Verlauf durch Hinzutreten komplex-partieller Anfälle sowie von Sturzanfällen und sekundär generalisiert tonisch-klinischen Anfällen. Hinzu kommende Störungen von Aufmerksamkeit, Konzentration und Verhalten.
Die Diagnostik umfasst neben der Sicherung der charakteristischen Semiologie mittels Video-EEG-Monitoring vor allem eine hochauflösende kernspintomographische Untersuchung des Hypothalamus. Medikamentöse Behandlungen sind in aller Regel ohne Effekt. Eine operative Entfernung des Hamartoms kommt in Frage, wenn es sich um ein gestieltes Hamartom handelt, bei intrahypothalamischer Lage weisen operative Eingriffe aufgrund der schlechten Zugänglichkeit ein hohes Komplikationsrisiko auf. In diesem Falle werden in letzter Zeit radiochirurgische Behandlungsverfahren eingesetzt.
Interstitielle Radiochirurgie bei hypothalamischen Hamartomen
In einer eigenen Pilotserie des Epilepsiezentrums Freiburg in Kooperation mit der Abteilung für Stereotaktische Neurochirurgie (Direktor: Prof. Dr. Ch. Ostertag) wurde eine interstitielle Radiochirurgie durchgeführt. Hierbei wird eine kleine Strahlenquelle ("Seed") stereotaktisch implantiert und verbleibt für ca. 3 Wochen im Zentrum des Hamartoms liegen, bis die geplante Strahlendosis appliziert ist. Durch diese interstitielle Radiochirurgie ca. 1/3 der behandelten Patienten anfallsfrei, ein weiteres Drittel hatte lediglich noch einfach-partielle, wenig beeinträchtigende Anfälle.
Erste Berichte über den Einsatz externer radiochirurgischer Verfahren (Prof. Régis, Marseille) berichten ebenfalls über Erfolge bei ca. der Hälfte der behandelten Patienten. Erfolgreich behandelte Patienten können auch hinsichtlich ihres Verhaltens profitieren. Beide Verfahren können bei entsprechender Kooperation des Patienten in Lokalanästhesie durchgeführt werden. Abgesehen von Gewichtszunahme und vorübergehender Temperaturregulationsstörung traten bei den Verfahren bislang keine relevanten Komplikationen auf.
Behandlungsstudie am Epilepsiezentrum Freiburg
Zur Klärung der Frage, welches das bestmögliche Behandlungsverfahren bei gelastischen Epilepsien auf dem Boden intrahypothalamischer Hamartome darstellt, wird derzeit in Freiburg eine prospektive, randomisierte Vergleichsstudie in Zusammenarbeit des Epilepsiezentrums mit der Abteilung Strahlentherapie (PD Dr. Lutterbach, LINAC-Radiochirurgie) und mit der Abteilung Stereotaktische Neurochirurgie (Prof. Dr. Ostertag, interstitielle Radiochirurgie) durchgeführt. Im Behandlungsarm LINAC-Radiochirurgie wird der MR-tomographisch abgrenzbare Außenrand des Hamartoms mit einer Strahlendosis von 18 Gy behandelt, im Behandlungsarm interstitielle Brachytherapie mittels Implantation eines 125I-Seeds mit einer Strahlendosis von 60 Gy. Prächirurgische Diagnostik und Follow-up-Untersuchungen schließen EEG, eine umfangreiche neuropsychologische Testbatterie mit besonderer Berücksichtigung von Gedächtnisleistungen, hochauflösendes MRT, Hormonspiegelbestimmungen und perimetrische Untersuchungen ein. Die Durchführung der Studie wurde von der Ethikkommission des Universitätsklinikums Freiburg genehmigt. Einschlusskriterien sind:
Abb.1: Einschlusskriterien zur radiochirurgischen Behandlung
Abb.2: Bestimmung der Isodosenlinien (Abt. Stereotaktische Neurochirurgie)
Abb.3: Seed-Implantation bei hypothtlamischem Hamartom
Derzeit können noch weitere Patienten in die Studie aufgenommen werden. Ein Studienprotokoll, Patienteninformationen und weitere nähere Angaben zur Behandlungsmethode sind beim Leiter der Studie, Prof. Dr. A. Schulze-Bonhage erhältlich.
Literatur:
- Homberg V, Schulze-Bonhage A, Quiske A, Trippel M, Ostertag Ch (2004) Gelastische Anfälle, Pubertas präcox und Verhaltensstörung bei hypothalamischem Hamartom: Ist die interstitielle Radiochirurgie mittels 125I-Seed ein neues, effektives Behandlungskonzept? Monatsschr Kinterheilk, 152: 767-771
- Quiske A, Unterrainer J, Wagner K, Frings L, Breyer T, Halsband U, Ostertag C, Elger CE, Ebner A, Tuxhorn I, Ernst JP, Steinhoff BJ, Mayer T, Schulze-Bonhage A: Assessment of cognitive functions before and after stereotactic interstitial radiosurgery of hypothalamic hamartomas in patients with gelastic seizures. Epilepsy Behav 2007; 10 : 328-332
- Régis J, Bartholomei F, de Toffol B, Genton P, Kobayashi T, Mori Y, Takakura K, Hori T, Inoue H, Schröttner O, Pendl G, Wolf A, Arita K, Chauvel P (2000) Gamma knife surgery for epilepsy related to hypothalamic hamartomas. Neurosurgery 47:1343-1352
- Régis J, Scavarda D, Tamura M, Nagayi M, Villeneuve N, Bartolomei F, Brue T, Dafonseca D, Chauvel P. Epilepsy related to hypothalamic hamartomas: surgical management with special reference to gamma knife surgery.Childs Nerv Syst 2006; 22:881-95
- Schulze-Bonhage A, Homberg V, Trippel M, Keimer R, Elger CE, Warnke PC, Ostertag Ch (2004) Interstitial radiosurgery in the treatment of gelastic epilepsy due to hypothalamic hamartomas. Neurology 62: 644-647
- Schulze-Bonhage A, Lutterbach J, Ostertag Ch. Diagnostik und Therapie bei gelastischen Epilepsien. Z Epileptol 2004; 17:279-286
- Schulze-Bonhage A, Ostertag C: Treatment options for gelastic epilepsy due to hypothalamic hamartoma: interstitial radiosurgery. Sem Ped Neurol 2007; 14 : 80-87
- Schulze-Bonhage A, Quiske A, Homberg V, Trippel M, Wagner K, Frings L, Bast T, Huppertz HJ, Warnke PC, Ostertag Ch (2004) Effect of Interstitial Stereotactic Radiosurgery on Behavior and Subjective Handicap of Epilepsy in Patients with Gelastic Epilepsy. Epi Behav 5: 94-101














