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Hämangioblastome und von Hippel-Lindau Krankheit
Hämangioblastome
Schwerpunktleiter PD Dr. Sven Gläsker, Facharzt
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Was ist ein Hämangioblastom?
Hämangioblastome des Zentralen Nervensystems sind gutartige Tumore. Sie entstehen zumeist in der hinteren Schädelgrube oder im Rückenmark. Diese Tumore können sporadisch oder familiär gehäuft als Manifestation der Von Hippel-Lindau Krankheit auftreten. Typischerweise wachsen die Tumore mit einer großen Zyste. Diese enthält wandständig einen kleinen soliden Anteil - den eigentlichen Tumor. Die Zysten enthalten eine bernsteinfarbene Flüssigkeit und formieren sich im Bereich des Rückenmarks zu so genannten Syringen. Die Tumore produzieren in hohem Maße das auch als Dopingmittel bekannte Erythropoetin (Epo). Epo kann bei den betroffenen Patienten zur Vermehrung der roten Blutkörperchen führen.
Welche Spymptome verursachen diese gutartigen Tumore?
Zu den Symptomen bei Hämangioblastomen im Kleinhirn gehören hauptsächlich Kopfschmerzen, Übelkeit, Gleichgewichtsstörungen, Gangunsicherheit und Drehschwindel. Bei fortgeschrittenen Tumoren kann es auch zu Störungen des Bewusstseins kommen. Treten die Tumore im Rückenmark auf, so können die betroffenen Patienten Gefühlsstörungen und Lähmungserscheinungen entwickeln. Außerdem kann eine Gangunsicherheit auftreten. Auch Störungen beim Stuhlgang und Wasserlassen gehören zu den möglich Symptomen. Seltener verursachen die Tumore Schmerzen.
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| Hämangioblastom im Kleinhirn (zur besseren Sichtbarkeit hellrot markiert) | Hämangioblastom im Rückenmark (zur besseren Sichtbarkeit hellrot markiert) |
Welche medizinische Behandlung gibt es ?
Im Allgemeinen wachsen die Tumore langsam, so dass eine jährliche Kontrolluntersuchung ausreicht, um rechtzeitig eingreifen zu können. Für die primäre Diagnostik und Verlaufsbeobachtung ist eine Kernspintomographie mit Kontrastmittel das Verfahren der Wahl. Ist eine Behandlung nötig, wird der Tumor mikrochirurgisch entfernt. Da es sich um gutartige Tumore handelt, können die Tumore meist vollständig entfernt werden. Sie wachsen im Allgemeinen nicht wieder nach. Strahlentherapie bracht bislang keine überzeugenden Erfolge. Medikamentöse Therapieverfahren sind derzeit Gegenstand wissenschaftlicher Untersuchungen. Aktuell existiert jedoch noch kein Medikament, dessen Wirksamkeit gegen Hämangioblastome nachgewiesen werden konnte.
von Hippel-Lindau (VHL) Krankheit
Was ist die von Hippel-Lindau Krankheit?
Das erbliche Tumorsyndrom wurde nach Ärzten Eugen von Hippel und Arvid Lindau benannt, die die Krankheit Anfang des 20 Jahrhunderts entdeckten. Neben Hämangioblastomen beinhaltet die VHL-Krankheit auch Netzhauttumoren (Retinale Angiome), Nierentumoren und Tumoren der Nebenniere (Phäochromozytome). Außerdem können Tumore im Innenohr, den Nebenhoden und der Bauchspeicheldrüse auftreten.
Wie wird von Hippel-Lindau Krankheit behandelt?
Im Rahmen der von Hippel-Lindau Krankheit entwickeln die betroffenen Patienten meist mehrere Hämangioblastome. Dieser Umstand muss bei der operativen Therapie berücksichtigt werden. Da immer mit dem Auftreten neuer Tumore gerechnet werden muss, ist eine endgültige Heilung chirurgisch nicht möglich. Obgleich die Entfernung von Hämangioblastomen des ZNS meist ohne Langzeitschädigungen erfolgen, ist es nicht sinnvoll, bei einem Patienten mit der von Hippel-Lindau Krankheit alle Tumore zu entfernen. Aus diesen Voraussetzungen ergibt sich in der Praxis folgendes Vorgehen: Patienten mit der von Hippel-Lindau Krankheit werden mittels jährlicher Kernspintomographie des Gehirns und des Rückenmarks überwacht. Es wird dann individuell besprochen, welche Tumore entfernt werden sollten. Generell ist es sinnvoll, diejenigen Hämangioblastome zu entfernen, welche Beschwerden verursachen. Bei asymptomatischen Tumoren, die im Verlauf an Größe zunehmen, empfehlen wir meist auch die Entfernung. Das hat den folgenden Hintergrund: Wir haben bei einer großen Zahl von Patienten den Zustand vor und nach der Operation verglichen. Dieser Vergleich zeigte, dass es im Allgemeinen zu keiner Änderung des Beschwerdebildes und des Funktionszustandes kommt. Zum einen bedeutet dies, dass durch eine Operation im Regelfall keine bleibenden Schäden entstehen. Zum anderen zeigte sich, dass einmal aufgetretene Beschwerden sich durch eine Operation nicht mehr rückgängig machen lassen. Wir sind daher der Überzeugung, dass es ideal ist, die Tumore zu einem Zeitpunkt zu entfernen, zu dem sie noch keine Beschwerden verursachen. Wir operieren daher auch solche Tumore die (noch) keine Beschwerden verursachen, aber Wachstum zeigen.
Sprechstundeninformation: Spezialsprechstunde von Hippel-Lindau
Donwloads
Flyer "Schwerpunkt VHL/Hämangioblastome"
(PDF-Datei, 860 KB)
Links im Zusammenhang mit der Von Hippel-Lindau Krankheit
Zentraler Koordinator der VHL Krankheit:
Prof. Dr. H. Neumann, Innere Medizin IV
Selbsthilfegruppen:
www.hippel-lindau.de
www.vhl.org
