Neue Erkenntnisse zur Prionenerkrankungen

(8.1.2009) Für Prionenerkrankungen wie BSE und Creutzfeldt –Jakob gibt es keine Therapie und keine Heilung. Neuropathologen der Uniklinik Freiburg fanden jetzt Überraschendes zu dieser Krankheit heraus.

(bw )Prionenerkrankungen, wie BSE beim Rind, Scrapie beim Schaf oder der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung sind neurodegenerative Erkrankungen beim Menschen und bei einer Reihe von Tieren, die unweigerlich zum Tode führen. Außer einer palliativen Behandlung existiert bis heute keine Möglichkeit zur Therapie. Im Gehirn führen Prionenerkrankungen zu schwammartigen Veränderungen, die mit dem Verlust von Nervenzellen und der Ablagerung der pathologischen Form des Prionproteins einhergehen. Diese Schädigungen führen zu einer rasch voranschreitenden Ausbildung von Demenz und drastischen Bewegungsstörungen.

„Prionen gelangen zumeist über die Peripherie, zum Beispiel den Magen-Darm-Trakt, in den Körper“, so Professor Dr. Marco Prinz, Direktor der Neuropathologie des Universitätsklinikums Freiburg. „Man geht daher davon aus, dass Prionerkrankungen wahrscheinlich durch den Verzehr von kontaminierter Nahrung hervorgerufen werden.“ Nach der Aufnahme der infektiösen Prionen kommt es in lymphoiden Organen wie den Lymphknoten und der Milz zu einer Vermehrung der Prionen.

Überraschende, neue Erkenntnisse

Jetzt haben Wissenschaftlicher im tierexperimentellen Modell gezeigt, dass diese Annahme keine ausschließliche Gültigkeit besitzt. Das Team, in dem vor allem Wissenschaftler aus Zürich, Cambridge und Freiburg arbeiteten, zeigt in der aktuellen Ausgabe der Fachzeitschrift „Immunity“ überraschende Daten. Länger dauernde, sogenannte chronisch-granulomatöse Hautentzündungen wurden zu neuen, Organen der Prionenvermehrung außerhalb von Milz und Lymphknoten. Dr. Nicolas Zeller, Mitarbeiter der Abteilung Neuropathologie am Universitätsklinikum Freiburg war an dieser Studie maßgeblich beteiligt.

„Die Arbeit zeigt eindrücklich, dass bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen auch andere Organe in der Lage sind, Prionen vermehren zu können“, so der Forscher. Die Wissenschaftler verwendeten ein etabliertes Entzündungsmodell in der normalerweise prionenfreien Haut. Das Ergebnis war überraschend wie eindeutig. Nach Injektion von Agentien, die eine chronische Entzündung hervorriefen, konnte in der Haut nach experimenteller Infektion eine massive Akkumulation von infektiösen Prionen nachgewiesen werden. Weiterhin konnten die Wissenschaftler zeigen, dass es in diesen chronisch-entzündlichen Veränderungen in der Haut auch zu einer deutlichen Vermehrung sowohl des normalen zellulären Prionproteins und später auch des pathologischen Prionproteins kam und dass die Prionreplikation in den sogenannten Keimzentren stattfindet.

Die der Prionreplikation in diesen Zellen zugrunde liegenden Signalmechanismen konnten weiterhin experimentell aufgeklärt werden. „Diese Befunde besitzen auch Bedeutung für die Medizin, da diese chronischen granulomatösen Veränderungen an nahezu jeder Stelle des Körpers sitzen können und man sich daher theoretisch vorstellen kann, dass diese dann auch zu neuen Orten der Prionenvermehrung werden könnten“, kommentiert Dr. Zeller. In der Tat können diese Befunde sowohl für die Krankenhaushygiene als auch für die Veterinärmedizin weit reichende Bedeutung haben. Laufende experimentelle Studien in den beteiligten Instituten wollen diesen Vermutungen nachgehen.

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