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(auch: chronische Polyarthritis)
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Befällt vor allem die Gelenke, kann aber auch Sehnenscheiden, Blutgefäße oder innere Organe in Mitleidenschaft ziehen. Betroffen sind ca. 1% der Bevölkerung, Frauen 3 - 4 mal häufiger als Männer. Typisches Manifestationsalter: 4. - 6. Lebensjahrzehnt. Von den über 60jährigen Frauen erkranken 70 von 100.000 Einwohner pro Jahr. Man rechnet mit einer Verkürzung der Lebenserwartung um 15 - 20% nach Diagnosestellung, bei einem Erkrankungsalter von 50 Jahren also um rund 5 Jahre.
Kollagenosen sind entzündliches Bindesgewebserkrankungen, die neben Gelenken, Sehen und Muskeln auch Blutgefäße, Nieren, Haut, die Blutbildung und das Nervensystem betreffen können. Die wichtigste Krankheit aus diesem Formenkreis ist der systemische Lupus erythematosus (SLE), die bevorzugt Frauen zwischen dem 20 - 40 Lebensjahr betrifft. Die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 4 - 6 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Neben milden Krankheitsverläufen mit rheumatischen Gelenk- und Muskelschmerzen, Sonnenempfindlichkeit und Hautausschlägen kommen auch schwerwiegende Formen mit Beteiligung innerer Organe (Niere, Herz, Leber, Lunge, Gehirn) vor. Weitere Erkrankungen aus diesem Gebiet sind die Sklerodemie, entzündliche Muskelerkrankungen, sowie entzündliche Speicheldrüsenerkrankungen (Sjögren-Syndrom). Im Blut finden sich bei diesen Patienten selbstzerstörerische Eiweiße (Autoantikörper) gegen Zellkernbestandteile (sog. ANA´s).
(z.B. ankylosierende Spondylitis oder Morbus Bechterew, Psoriasis-Arthropathie, infektreaktive Arthritis)
Spondylarthropathien betreffen vor allem Wirbelsäule, Kreuzbeingelenke und periphere Gelenke, können aber auch Bindegewebe, Haut- und Schleimhäute, Darm und Harntrakt befallen. Oft besteht eine Assoziation mit dem HLA-B27, einem Oberflächenmerkmal weißer Blutzellen. Häufigkeit: ca. 1% der Bevölkerung. Bei der Haupterkrankung dieser Gruppe, der ankylosierenden Spondylitis, ist mit 6 neuen Fällen auf 100.000 Einwohner pro Jahr zu rechnen. Manifestationsalter: 20 - 40 Jahre, manchmal auch Kindesalter. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Lebenserwartung ist nicht grundsätzlich reduziert, die Lebensqualität dagegen sehr, Komplikationen können auch hier zum Tode führen.
(z.B. Arteriitis temporalis, Wegenersche Granulomatose, Panarteriitis nodosa, Churg Strauss Granulomatose, Kryoglobulinämien u.a.)
Immunvaskulitiden befallen Blutgefäße, Bindegewebe und innere Organe, oft lebensbedrohlich. Betroffen sind etwa 50 Menschen auf 100.000, die Neuerkrankungsrate liegt bei 5 - 10 je 100.000 Einwohner. Die Lebenserwartung ist zum Teil erheblich verkürzt, hat sich aber durch verbesserte Behandlungmöglichkeiten in den letzten Jahrzehnten deutlich erhöht. Heute liegen die 10-Jahres-Überlebensraten nach Diagnosestellung bei über 90%. Bei einem Teil der Patienten (Wegnersche Granulomatose) finden sich Autoantikörper (sog. ANCA´s) gegen Zellbestandteile von Freßzellen (Granulozyten).
Immunzytopenien sind Krankheiten, bei denen das Immunsystem einzelne Zelltypen des eigenen Blutes zerstört. Durch die Bildung von Autoantikörpern gegen Blutplättchen, rote Blutzellen oder weiße Blutzellen entstehen gefährliche Krankheitsbilder wie die autoimmune Thrombozytopenie (Morbus Werlhoff), autoimmunhemolytischer Anämien und Leukopenien. Diese Erkrankungen kommen isoliert vor oder als Komplikationen der Kollagenosen. Die Therapiemöglichkeiten sind gut und ähneln denen bei Kollagenose
Immundefektsyndrome sind entweder angeborene oder erworbene Schwächen des des Immunsystems mit erhöhter Infektanfälligkeit für Bakterien, Viren und Pilze. Unterschieden werden dabei Defekte der Antikörperbildung (humorale Immundefizienz, z.B. variables Immundefektsyndrom und IgA-Mange), und Störungen der zellulären Immunabwehr (z.B. schwere kombinierte Immundefekte, HIV-Infektion). Außerdem kommen regulatorische Störungen des Immunsystems vor, die zu einer erhöhten Infektanfälligkeit führen. Die angeborenen Defekte des Immunsystems sind eher selten (ca. 1 Neugeborenes pro 4.000 Geburten). Die erworbenen Immundefekte sind hingegen sehr häufig und betreffen nicht nur die HIV-Infektionen (in Teilen Afrikas sind teilweise bis zu 30 Prozent der Bevölkerung mit HIV infiziert), sondern auch Schwächungen des Immunsystems durch Unterernährung, Operationen, Chemo- und Strahlentherapie, sowie bösartige Erkrankungen der Blutbildung (Leukämien) und der Lymphknoten (Lymphome).





