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Klinik für Dermatologie und VenerologieHautklinik

Pathogenese und Klassifikation der Epidermolysis bullosa

Aufgrund der Spaltebene in der Haut (also der Ebene, auf der Blasen entstehen) wird die EB in 4 Hauptkategorien eingeteilt. Bei EB simplex (EBS) findet die Spaltbildung innerhalb der unteren hornbildenden Zellen (basalen Keratinozyten, intraepidermal), bei der junktionalen EB (JEB) innerhalb der Basalmembran entlang der Lamina lucida (junktional) und bei der dystrophen EB (DEB) unterhalb der Basalmembran statt (dermal). Das Kindler Syndrom stellt als vierter Hauptkategorie eine Sonderform dar, hier können Spalten auf unterschiedlichen Ebenen entstehen.

Die Klassifikation der Subtypen wurde in den letzten Jahren wiederholt entsprechend des wissenschaftlichen Fortschritts angepasst. Inzwischen richtet sich die Klassifikation nach der genetischen Grundlage und weniger nach den klinischen Kennzeichen. Tatsächlich lassen sich gerade im Neugeborenenalter die Subtypen klinisch kaum voneinander unterscheiden). Die früher mit Eigennamen versehenen Subtypen stellen nun keine eigenständige Krankheiten mehr dar (siehe Genetik). Trotzdem wurde in der neuen Klassifikation (Fine et al 2014) noch nicht auf alle Eigennamen verzichtet, weil diese in der medizinischen Praxis gut etabliert sind. Die Klassifikation wir alle 5-6 Jahre entsprechend des wissenschaftlichen Fortschritts angepasst.

Klinik für Dermatologie und Venerologie

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