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Klinik für Innere Medizin IHämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation

Formen der Leukämien

AML, ALL, CML, CLL

Die akute myeloische Leukämie - das Knochenmark betreffend (griechisch "Myelos" = Mark); beinhaltet die Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen, der Blutplättchen und der Granulozyten Leukämie (AML) ist keine einheitliche Erkrankung, sondern lässt sich anhand der Form der Zellen, äußerer Zellmerkmale und genetischer Veränderungen in verschiedene Untergruppen einteilen. Diese Diagnose ist von entscheidender Bedeutung, da die Untergruppen unterschiedliche Prognosen haben. Die Therapie wird dann unter den entsprechenden Gesichtspunkten angegangen. Die AML tritt besonders bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter auf.

Anhand der FAB-Klassifikation (French-American-British-Klassifikation) wird die AML nach mikroskopisch sichtbaren Merkmalen in acht Untergruppen von M0 bis M7 eingeteilt. In der neueren Klassifikation der WHO (World Health Organization) wird die FAB-Klassifikation um genetische Veränderungen ergänzt. Über die genetischen Veränderungen der leukämischen Zellen der AML wird die Prognose abgeschätzt.

Eine besondere Form ist die AML M3, die akute Promyelozytenleukämie (APL). Die APL geht häufig mit schweren Blutgerinnungsstörungen einher. Allerdings ist APL auch die Leukämie mit der besten Prognose; die Heilungsrate liegt bei über 80%. Die Erkenntnis, dass Vitamin A-Säure (ATRA) die unreifen Leukämiezellen zur Ausreifung bringen kann, führte zum Einsatz ATRA-haltiger Medikamente. Bei der APL wird die Therape also nicht durch das zytotoxische Prinzip der Chemotherapie erlangt, sondern durch ein biologisch aktives Medikament, welches die Ursache der Leukämie beseitigt.

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) tritt vor allem im Kindesalter auf. Erwachsene sind davon weniger betroffen.Es sind die Lymphozyten, eine Untergruppe der Leukozyten, die bei der ALL entarten. Anhand der Form und äusseren Merkmalen der entarteten Lymphozyten wird die ALL in Untergruppen klassifiziert. Die Klassifikation der ALL hat erheblichen Einfluss auf die Prognose und die Therapie.

Entscheidend für die Einteilung ist, ob es sich um B- oder T-Lymphozyten handelt und in welchem Reifungsstadium die Leukämiezellen sind.

Eine besondere Unterform stellt die Philadelphia-Chromosom positive ALL dar, weil bei ihr die genetische Veränderung (Philadelphia-Chromosom, Translokation t(9;22), bcr-abl) zusätzlich zur Chemotherapie mit einem zielgerichteten Medikament behandelt werden kann.

Die chronische myeloische Leukämie (CML) macht etwa 20% aller Leukämien aus. Ursache der Erkrankung ist eine erworbene nicht vererbbare genetische Veränderung einer einzigen pluripotenten Stammzelle des Knochenmarks. Zu über 90% wird das Philadelphia-Chromosom gefunden. Der genetische Hintergrund der bösartigen Zellen ist wichtig für Therapie und Prognose der Krankheit. So haben Patienten ohne das Philadelphia-Chromosom eine schlechtere Prognose. Der Verlauf der CML lässt sich in die chronische Phase, die akzelerierte Phase und die Blastenkrise einteilen. Der Krankheitsbeginn mit der chronischen Phase ist langsam schleichend oft unbemerkt. Im Differentialblutbild werden neben reifen Zellen auch unreife Vorstufen bis hin zu so genannten Myeloblasten gefunden. Der Anteil liegt unter 10%.

Die Akzelerationsphase (lat. accelerare = beschleunigen) ist geprägt von der Vermehrung der Blasten bis zu 30%. Dadurch kommt es zur Verminderung der gesunden Zellen mit allen Konsequenzen wie Blutarmut und Blutungsneigung. Eine Blastenkrise tritt relativ plötzlich aus der Akzelerationsphase oder auch direkt aus der chronischen Phase heraus auf. Der Anteil der Blasten im Blut und Knochenmark steigt auf über 30%. Ein weiteres Zurückdrängen der gesunden Blutbildung ist die Folge.

Die chronisch lymphatische Leukämie (CLL) zählt im engeren Sinn zu den wenig bösartigen (niedrigmaligne) B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom ("B-NHL"). Aufgrund der Zirkulation von Lymphomzellen im Blut wird sie allerdings als Leukämie bezeichnet. Die CLL ist in der westlichen Welt die am häufigsten vorkommende Leukämieform und tritt vor allem im höheren Lebensalter (> 50 Jahre) auf. Bei vielen Patienten nimmt die CLL einen eher gutartigen Verlauf und kann mehrere Jahre oder gar Jahrzehnte unbehandelt bleiben. Bei einigen Patienten nimmt die CLL aber eine deutlich aggressiveren Verlauf und muss mit Chemotherapie und bestimmten Antikörpern behandelt werden. Diese Unterschiede sind unter anderem Folge unterschiedlicher genetischer Veränderungen bei den Patienten.

An der Universitätsklinik Freiburg werden Patienten mit CLL im Kompetenzzentrum Lymphome behandelt.

Kontakt der Lymphomambulanz:

Frau G. Büsch
Tel 0761/270-71580
Fax 0761/270-71590

Kompetenzzentrum
Leukämien und  Präleukämien

Klinik für Innere Medizin I
Hugstetter Straße 55
79106 Freiburg

Ambulanz
Angelika Hahn
Telefon +49 (0) 761 270-71512
angelika.hahn@uniklinik-freiburg.de

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