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Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie

Einleitung

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Es gibt heute sehr gute interdisziplinäre Behandlungsverfahren zur Korrektur dieser Fehlbildung. Durch Rehabilitation der natürlichen Funktionen von Ernährung, Sprache und Gehör kann heute meist eine ungestörte Entwicklung des betroffenen Kindes in normaler Umgebung erreicht werden. 

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten treten in einer Häufigkeit von ca. 1:500 Geburten auf, betreffen häufiger Jungen und bevorzugen die linke Seite des Gesichtes. Im Unterschied dazu sind die isolierten Spalten des harten und weichen Gaumens zahlenmäßig seltener und betreffen hier etwas häufiger Mädchen. In Europa war die Inzidenz (=Anzahl der Neuerkrankungen) in den letzten Jahrzehnten konstant. 

Die Spalten können einseitig oder auf beiden Seiten des Gesichtes auftreten und unvollständig oder vollständig erscheinen. Unvollständige Lippenspalten enden in der Oberlippe, vollständige reichen bis in den Naseneingang. 

Bei vollständigen Lippen-/Lippenkiefergaumenspalten ist auch der Nasenboden betroffen und wird im Rahmen des operativen Lippenverschlusses zusammen mit dem Naseneingang rekonstruiert. Vollständige Gaumenspalten dehnen sich bis zum Zwischenkiefer aus, unvollständige Gaumenspalten enden weiter hinten. Bei vollständigen Gaumenspalten kann die Anheftung der Gaumenplatten an das Nasenseptum (Nasenscheidewand) fehlen, so dass es bei beidseitigen Gaumenspalten frei in die Mundhöhle ragen kann.

Daneben gibt es noch verdeckte, sog. submuköse oder subkutane, Spalten, die oft nicht auf Anhieb erkennbar sind: Die Spaltbildung erstreckt sich hier nur auf die Muskulatur. Die darüber liegende Haut bzw. Schleimhaut ist intakt. Dies ist von besonderer Bedeutung bei den submukösen Gaumenspalten, da hier bei unversehrter Gaumenschleimhaut die für die Aussprache und Belüftung des Ohres wichtige Muskulatur nicht vereint ist. Unbehandelt kann es dann durch die mangelnde Funktion zu Sprechstörungen und Belüftungsstörungen des Mittelohres kommen. Folge davon kann eine Schwerhörigkeit sein. Deshalb sind auch diese submukösen Spalten wie die offenen Spaltformen zu behandeln.
Der Fachmann unterscheidet mehr als einhundert verschiedene Erscheinungsformen, die jeweils einen individuellen Behandlungsplan brauchen. Der zeitliche Behandlungsablauf ist dabei weitgehend einheitlich. Die Anzahl der Behandlungsschritte ist abhängig von der Ausprägung des Ausgangsbefundes.  

Bei den meisten Kindern mit einer Spaltbildung ist es möglich, innerhalb des ersten Lebensjahres die Voraussetzung für eine normale Entwicklung zu schaffen. Die erreichbaren Behandlungsergebnisse hängen sehr stark vom Ausprägungsgrad der Spaltbildung ab. Man darf besonders gute oder auch weniger befriedigend erscheinende Ergebnisse nur in Kenntnis der Ausgangssituation beurteilen.

Die Pierre-Robin-Sequenz (syn. Pierre-Robin-Syndrom, Robin-Syndrom, PRS) ist eine angeborene Entwicklungsstörung, deren Ursache bisher noch nicht bekannt ist. In Deutschland sind jährlich zwischen 80 und 100 Neugeborene betroffen.  Im Vordergrund stehen hierbei ein zu kleiner Unterkiefer (Mikrogenie) und eine rückverlagerte Zunge (Glossoptose); eine Gaumenspalte ist häufig, aber nicht immer vorhanden. Aufgrund der in Richtung Rachen verlagerten Zunge kann es in einigen Fällen zu einer Teilverlegung der Atemwege sowie zu Störungen der Nahrungsaufnahme kommen.  Bei den betroffenen Kindern kann die Ausprägung der einzelnen Beeinträchtigungen sehr unterschiedlich sein. Die Störung der Atmung kann zum Beispiel unmittelbar nach der Geburt, aber auch erst im weiteren Verlauf vor allem im Schlaf in Rückenlage durch Atempausen auffällig sein. Allen Therapien gemeinsam ist ein zunächst ein nicht-operativer Ansatz, bei  dem zumeist eine deutliche Verbesserung der Einschränkungen zu erzielen ist. Bewährt hat sich bei akuten Atemwegsstörungen die Einlage eines nasopharyngealen Tubus (weicher Schlauch zum Atmen durch die Nase). Dieser kann einfach und ohne Narkose eingebracht werden und verhindert wirkungsvoll die Verlegung der Atemwege durch die zurückfallende Zunge. In Ausnahmefällen reicht dieser Therapieansatz nicht aus und es müssen zusätzliche, zum Teil auch chirurgische Maßnahmen ergriffen werden.   In Zusammenarbeit mit der Kieferorthopädie kann mit einer individuell gefertigten Gaumenplatte nach dem Konzept von Castillo Morales® aktiv die Zungenposition verbessert und das Unterkieferwachstum gefördert werden. Eine weitere Variante einer Gaumenplatte beinhaltet das passive Korrigieren der Zungenposition mittels eines Fortsatzes im Bereich der Zungenbasis. Mit beiden Konzepten lässt sich eine Vorverlagerung der Zunge erzielen und das Unterkieferwachstum  anregen.  Selten ist im längerfristigen Verlauf eine operative Verlängerung des Unterkiefers (Distraktion) notwendig. Ist eine Gaumenspalte vorhanden, wird diese nach unserem Konzept und Behandlungsplan für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten im Laufe der Folgemonate verschlossen.

Dr. Dr. Wiebke Schupp
Fachärztin für Mund-,Kiefer- und Gesichtschirurgie