Vaskulitis-Zentrum Freiburg

Die Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie verfügt über jahrzehntelange Erfahrung in der Diagnostik, Betreuung und Behandlung von Vaskulitis-Patient*innen. Durch profunde Kenntnisse in der Pathogenese autoimmunologischer und entzündlicher Erkrankungen sowie langjährige Erfahrung in der medikamentösen immunsuppressiven Behandlung mit klassischen immunsuppressiven Medikamenten und modernen Biologika können wir unseren Patient*innen ein breites therapeutisches Spektrum anbieten. Mit dem immunologischen Diagnostiklabor der Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie steht dem Zentrum eine große Palette an Laborparametern zur Verfügung um Vaskulitiden zu diagnostizieren, die Krankheitsaktivität zu beurteilen und den Immunstatus unter immunsuppressiver Therapie zu überwachen. Die enge Verknüpfung von Klinik und Forschung insbesondere im Bereich der Vaskulitiden trägt ebenfalls zu einer verbesserten Patient*innenversorgung bei. Das engmaschige, im Ablauf optimierte Patient*innen-Monitoring dient zum einen der Überwachung der Krankheitsaktivität, zum anderen dem Immunmonitoring unter immunsuppressiver Therapie. Auf diese Weise können erste Anzeichen von Krankheitsrezidiven so frühzeitig erkannt und therapiert werden, dass Folgeschäden verhindert werden können. Zudem wird die Rate schwerer Infektionen als Nebenwirkung der immunsuppressiven Therapie reduziert.

Neben den zugelassenen und etablierten Therapien stehen unseren Vaskulitis-Patient*innen durch die Studienambulanz der Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie auch neuere und innovative Behandlungsmethoden bereits vor der Zulassung im Rahmen klinischer Studien zur Verfügung. Innerhalb der Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie werden die Vaskulitis-Patient*innen in der Sektion für Vaskulitiden betreut.

Labordiagnostik

Das Diagnostiklabor der Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie bietet sowohl immunlogische Basisdiagnostik als auch spezielle Untersuchungen zur Diagnose, Differentialdiagnose und zur Therapieüberwachung von Patient*innen mit Vaskulitiden an. Die Mitarbeiter*innen des Labors verfügen über langjährige Erfahrung in der Labordiagnostik von Autoimmunerkrankungen mit Schwerpunkten insbesondere im Bereich der Kollagenosen und Vaskulitiden. Die Anti-Neutrophilen- Cytoplasmatischen Antikörper (ANCA) Immunfluoreszenzmikroskopie wird als Screeninguntersuchung bei Verdacht auf ANCA-assoziierte Vaskulitiden ergänzt durch Immunoblots und ELISAs zum Nachweis von Anti-Proteinase 3, Anti-Myeloperoxidase, und Anti-glomeruläre Basalmembran Autoantikörper. Zur Differentialdiagnose sekundärer Vaskulitisformen dienen unter anderem Anti-Nukleäre Autoantikörper (ANA) Immunfluoreszenzmikroskopie, Extrahierte Nukleäre Antigene (ENA) Immunoblots und weitere serologische Testverfahren zum Nachweis von Autoantikörpern. Spezielle Tests zur Differentialdiagnose von Kryoglobulin assoziierten Vaskulitiden und Arteriitis temporalis / Polymyalgia rheumatica (PMR Reaktion) sowie zur Analyse des Komplementsystems runden das diagnostische Angebot ab.

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Vaskulitis-Studien

1. CL002_168/ ChemoCentryx Randomisierte, doppelblinde, placebo-kontrollierte Phase II-Studie zur Evaluation von CCX168 bei ANCA-assoziierter Vaskulitis vor dem Hintergrund einer Cyclophosphamid- oder Rituximab-Therapie
2. Riesenzellarteriitis-Studie: Tocilizumab sc vs GC Phase III; 52 Wochen verblindete Phase; 104 Wochen open label Extension
3. MEA116841: Mepolizumab bei Eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss)
4. Lodotra vs Prednison bei Patient*innen mit PMR Phase III- Studie über 52 Wochen; Prednison vs Lodotra 1:1; Start mit 15 mg Studienmed/ Tag und Steroidtapering
5. SPARROW Randomised, Evaluator-Blinded, Multicentre, International, Parallel-Group, Active-Controlled Clinical Trial of Gusperimus versus Conventional Therapy in Relapse of Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s)

Die Klinik Innere Medizin IV verfügt über langjährige Erfahrung in der Diagnostik und Behandlung von Patient*innen mit Nierenerkrankungen und anderen Organmanifestationen verursacht durch Vaskulitiden. Die frühzeitige Sicherung der Diagnose mittels Nierenbiospie, eine individuell angepasste Therapie sowie die Verfügbarkeit aller Modalitäten einer komplexen Behandlung sind dabei von grundlegender Bedeutung für den weiteren Krankheitsverlauf und die Gesundung.  

Schwerpunkte der Therapie sind vor allem apparative extrakorporale Verfahren (z.B. Plasmapherese oder Immunabsorption zur Entfernung pathogener Moleküle), welche in Vaskulitis-Zentrum praktisch jederzeit (24 h x 365 Tage) zur Verfügung stehen und in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie die sofortige Akutbehandlung lebensbedrohlicher Krankheitsmanifestationen (z.B. den progredienten Nierenfunktionsverlust bei einer rapid progressiven Glomerulonephritis und / oder Lungenversagen bei pulmonaler Hämorrhagie) ermöglichen. Dabei ist von entscheidender Bedeutung, dass bereits im Universitären Notfallzentrum wichtige diagnostische Maßnahmen (z.B. Computertomographie der Lunge) eingeleitet werden, um Manifestation, Schweregrad und Komplikationen rasch zu erkennen und zu behandeln. Bei Patienten mit Nierenversagens steht die Nierenersatztherapie im Vordergrund, welche je nach Schwergrad der Erkrankung intermittierend oder kontinuierlich durchgeführt wird.  

Nach erfolgreicher Therapieinduktion wird unter remissionserhaltender Therapie die Nierenfunktion und Krankheitsaktivität regelmäßig ambulant evaluiert. Dabei muss für jede/jeden Patient*in eine optimale individuelle Therapie gefunden und bei Krankheitsaktivität entsprechend angepasst werden. Bei fortschreitender Niereninsuffizienz werden unsere Patient*innen rechtzeitig auf das für sie optimale Nierenersatzverfahren vorbereitet. Hierzu gehört auch die potentielle Nierentransplantation, welche zusammen mit der Abteilung für Viszeralchirurgie im Transplantationszentrum Freiburg koordiniert wird.

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Die Lunge gehört zu den Organen mit einem dichten Netz von Blutgefäßen und entsprechend können sich viele Vaskulitiden (Entzündungen der Gefäße) auch an der Lunge manifestieren.

Sowohl das klinische Beschwerdebild als auch die Befunde in der Radiologie können mannigfaltig sein. Entsprechend bedarf es einer genauen Abklärung und großen Expertise, um zu einer richtigen Diagnose zu kommen. Neben Blutuntersuchungen sowie der Einschätzung anderer Organsysteme spielen die Lungenfunktion sowie ggf. die Lungenspiegelung eine zentrale Rolle in der Abklärung von Lungenveränderungen bei Vaskulitiden.

Die Lungenspiegelung ermöglicht über die Spülung der Lunge sowie Biopsie von Lungengewebe eine genaue Diagnosestellung sowie die Ausschluss anderer Erkrankungen. Die bei der Lungenspülung gewonnene Spülflüssigkeit wird hierbei in unserem eigenen Labor untersucht, das inzwischen weit über 6000 Proben analysiert hat und deswegen über einen großen Erfahrungsschatz verfügt.

Die Biopsie von Lungengewebe und Lymphknoten ermöglicht eine histologische Einordnung der Befunde. Mittels Ultraschall können Lymphknoten in der Nähe der Luftröhre dargestellt und sonographisch kontrolliert punktiert werden. Zudem können durch die Lungenbiopsie mittels einer Kryosonde im Vergleich zu herkömmlichen Biopsien aussagekräftigere Gewebeproben gewonnen werden. Mittels beider Verfahren ist es oftmals möglich, größere operative Eingriffe wie eine Mediastinoskopie oder Thorakoskopie zu vermeiden.

Regelmäßige Kontrollen der Lungenfunktion können bei vielen Erkrankungen mit Lungenbeteiligung als Verlaufsparameter eingesetzt werden. Neben der Tatsache, dass die Untersuchung ungefährlich und leicht durchzuführen ist, wird hiermit direkt eine wesentliche Organfunktion überwacht.

Zudem können in der Klinik für Pneumologie seltene, aber oft schwerwiegende Komplikationen von Lungenerkrankungen diagnostiziert und therapiert werden. Hierzu zählen zum einen die pulmonale Hypertonie, zum anderen die schwere respiratorische Insuffizienz. Für erstere stehen inzwischen eine Reihe von Medikamenten zur Verfügung, bei letzterer können die häusliche Beatmung oder die Lungentransplantation von Nutzen sein.

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Die Klinik für Kardiologie und Angiologie I weist eine  langjährige Expertise in der ambulanten und stationären Diagnostik und Therapie von entzündlichen Gefäßerkrankungen und  Gefäßbeteiligungen bei systemischen Vaskulitiden und Kollagenosen auf. Schwerpunktmäßig haben wir sämtliche nicht-invasiven diagnostischen Methoden wie Pulsoszillographie, Lichtrheographie und die  farbkodierte Duplexsonographie mit Schwerwellenelastographie zur Verfügung,  um alle Veränderungen an mittleren und großen Gefäßen bei Vaskulitiden und Kollagenosen sicher zu diagnostizieren. Eine spezifische Diagnostik und Differentialdiagnose von Erkrankungen der kleinen und kleinsten Gefäße erfolgt  durch  eine routinemäßig vorgenommene Kapillarmikroskopie. Elektrokardiogramm, Echokardiographie und invasive Herzkatheterdiagnostik gehören zur kompletten Abklärung von Koronargefäßen und einer Herzbeteiligung bei primären und sekundären Vaskulitiden oder Kollagenosen.  Da bei der Diagnostik und Therapie  eine sichere Abgrenzung zur Arteriosklerose vorgenommen werden muss, besteht traditionell eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit anderen medizinischen und chirurgischen Fachabteilungen.

Sämtliche Gefäßbefunde bei Vaskulitiden und Kollagenosen werden  interdisziplinär  besprochen und die Behandlung der Gefäßkrankheiten erfolgt anhand standardisierter Therapieschemata, die den neuesten Leitlinien der Fachgesellschaften entsprechen.

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Vaskulitiden manifestieren sich häufig im Bereich des Magen-Darm-Traktes. In unserem Zentrum für Interdisziplinäre Gastrointestinale Endoskopie bieten wir ein breites Spektrum an Verfahren der diagnostischen und therapeutischen Endoskopie an. Ferner kommt der Betreuung von Patienten mit Vaskulitis unsere gesamte Expertise auf dem Gebiet der Differentialdiagnose und Therapie komplexer gastrointestinaler Erkrankungen zugute. Gerne beraten wir Sie hierüber in unserer Magen-Darm-Ambulanz (Ansprechpartner PD Dr. Peter Hasselblatt).

Einige sekundäre Vaskulitiden sind mit einer Virushepatitis B oder C assoziiert. Eine entsprechende Diagnostik sowie Therapie ist in unserem Leberzentrum möglich. So kann eine Hepatitis B medikamentös nebenwirkungsarm behandelt werden, eine Hepatitis C durch eine wenige Wochen dauernde, nebenwirkungsarme Therapie sogar zur Ausheilung gebracht werden. Hierdurch bessern sich in der Regel auch die Symptome der Vaskulitis deutlich. Gerne beraten wir Sie hierüber in unserem Leberzentrum (Ansprechpartner PD Dr. Christoph Neumann-Haefelin).

Link zur Homepage der Klinik für Innere Medizin II: Gastroenterologie, Hepatologie, Endokrinologie und Infektiologie

Die Klinik für Augenheilkunde am Universitätsklinikum Freiburg ist eine der größten universitären Einrichtungen Deutschlands in diesem Fachgebiet. Patientinnen und Patienten mit Augenerkrankungen aller Art werden hier ambulant und/oder stationär betreut. Unser Behandlungsspektrum reicht von Erkrankungen der Hornhaut und Bindehaut über die Schielbehandlung und Kinderophthalmologie bis hin zu Erkrankungen der Netzhaut und des Sehnervs. Als Klinik der Maximalversorgung sind wir darüber hinaus die Anlaufstelle für Patienten mit seltenen Erkrankungen, komplexen Krankheitsbildern oder schwersten Verläufen, einschließlich Erbkrankheiten, augengefährdenden Infektionen und Tumoren. Patienten mit Entzündungen im und am Auge werden im Schwerpunkt Uveitis behandelt.

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Die Klinik für Dermatologie und Venerologie hat langjährige Erfahrung in der ambulanten und stationären Diagnostik und Therapie von primären und sekundären Vaskulitiden vor allem der kleinen aber auch mittelgroßen Gefäße vorwiegend mit Manifestation an der Haut. Die spezifische Diagnostik der klinisch führenden Manifestation einer palpablen Purpura erfolgt in unserem Haus mittels konventioneller Histologie (Histologie-Labor der Klinik für Dermatologie und Venerologie) und Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz-Labor der Klinik für Dermatologie und Venerologie) zur Unterscheidung von non-IgA-Vaskulitiden (ehemals Vasculitis allergica, leukozytoklastische Vaskulitis) und IgA-Vaskulitiden (ehemals Purpura Schönlein-Henoch) und Differenzierung weiterer purpuraassoziierter Erkrankungen (z.B. Purpura pigmentosa progressiva). Sowohl ambulant als auch stationär werden nach sich anschließender Ursachensuche (Infektiöse, medikamentöse, autoimmunologischer Auslöser und auch Ausschluss phlebologischer Erkrankungen) verschiedene antientzündliche, immunsuppressive oder immunmodulierende Therapien inklusive monoklonarer Antikörper-Therapien angewendet. Die Behandlung erfolgt anhand standardisierter Therapieschemata, die den neuesten Leitlinien der Fachgesellschaften entsprechen.

Da bei jeder Vaskulitis der Haut eine Systembeteiligung ausgeschlossen werden muss, besteht traditionell eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den Abteilungen

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Die Klinik für Neuroradiologie bietet "Hochauflösende 3T MRT-Bildgebung mit modernen 3D "black blood imaging" Sequenzen der intrakraniellen und extrakraniellen Gefäße sowie im Bereich der großen supraaortalen Arterien bei primären und sekundären zerebralen Vaskulitiden, Vaskulopathien, sowie bei Großgefäß-Vaskulitiden der supraaortalen Gefäße. DSA-Diagnostik der kraniozervikalen Zirkulation.

Wissenschaftliche Kooperationen mit den Abteilungen Neurologie, Rheumatologie und klinische Immunologie, und MRT-Physik.

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Die Klinik für Radiologie mit ihrer langjährigen Expertise auf dem Feld der cardiovaskulären Bildgebung bietet hochmoderne MRT- und CT-Diagnostik der thorakalen und abdominellen Gefäße zur Darstellung von Großgefäß-Vaskulitiden.

Auf diese Weise lässt sich das Erkrankungsausmaß exakt und zuverlässig bestimmen. Auch für die Erfolgskontrolle eingeleiteter Therapien stellt die bildgebende Diagnostik einen unverzichtbaren Baustein dar. Ferner bieten unsere modernen CT-Scanner mit niedrigst möglicher Strahlenbelastung die Möglichkeit einer hochaufgelösten Bildgebung der Lunge und des Gesichtsschädels zum Nachweis weiterer Vaskulitis-Manifestationen.

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Das Institut für Klinische Pathologie verfügt über weitreichende technisch-methodische und diagnostisch-ärztliche Expertise im Umgang mit Gewebeproben vaskulitischer Patienten. Zur Diagnose humoral vermittelter Schädigungen durch Autoantikörper und Immunkomplexe werden an Kryoschnitten routinemäßig immunfluoreszenzmikroskopische Untersuchungen durchgeführt. Diese werden durch die konventionelle Histologie und Elektronenmikroskopie vervollständigt. Die resultierenden Diagnosen werden zusätzlich telefonisch mit unseren klinischen Kollegen besprochen. Für eilige Fälle, z.B. bei Differentialdiagnosen der rapid progressiven Glomerulonephritis, werden Gerätekapazitäten für Nierenbiopsien vorgehalten. Die Aufbereitung erfolgt durch spezialisiertes und routiniertes technisches Personal, die Diagnose wird in der Regel am Nachmittag der Einsendung telefonisch übermittelt und interdisziplinär diskutiert. Dies unterstützt unsere klinisch tätigen Kollegen in der raschen, diagnosebasierten Therapie. Außerhalb der Nierenbiopsien werden Vaskulitiden v.a. in Lungen-, Haut und Weichgewebsproben diagnostiziert. Unser Institut beschäftigt sich weiterhin auch auf wissenschaftlicher Ebene mit anwendungsorientierten und grundlagen-immunologischen Fragestellungen in enger Kooperation mit unseren klinischen Kollegen.

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Das Interdisziplinäre Gefäßzentrum am Standort Freiburg weist eine  langjährige Expertise in der ambulanten und stationären Diagnostik und Therapie von Gefäßbeteiligungen bei primären und sekundären Vaskulitiden auf. Schwerpunktmäßig haben wir sämtliche nicht-invasiven diagnostischen Methoden wie Pulsoszillographie, Lichtrheographie,  farbkodierte Duplexsonographie mit Schwerwellenelastographie und Kapillarmikroskopie zur Verfügung,  um alle Vaskulitiden und Kollagenosen sicher zu diagnostizieren. Spezielle Einstellungen  der farbkodierten Duplexsonographie machen es möglich, das sogenannte „Halo-Phänomen“ als Frühzeichen vaskulitischer Gefäßveränderungen nicht-invasiv bildlich darzustellen. Eine spezifische Diagnostik und Differentialdiagnose dieser Erkrankungen  erfolgt  unter anderem durch  eine routinemäßig vorgenommene Kapillarmikroskopie. Da bei Diagnostik und Therapie von Vaskulitiden eine Systembeteiligung erfasst und eine sichere Abgrenzung zur Arteriosklerose durchgeführt werden muss, besteht traditionell eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit anderen medizinischen und chirurgischen Fachabteilungen.

Sämtliche Gefäßbefunde bei Vaskulitiden und Kollagenosen werden daher interdisziplinär  in einem überregionalen Gefäßkolloquium besprochen und die Behandlung der Gefäßkrankheiten erfolgt anhand standardisierter Therapieschemata, die den neuesten Leitlinien der Fachgesellschaften entsprechen.

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