Klinik für Innere Medizin IHämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation

Was sind Sarkome?

Sarkome sind seltene bösartige Tumoren, die entweder vom Weichteilgewebe (z.B. Bindegewebe, Muskelgewebe, Fettgewebe) oder vom Knochen ausgehen. Die Häufigkeit von Knochentumoren beträgt ca. 0,1%, die der Weichteilsarkome ca. 1% aller bösartigen Tumoren im Erwachsenenalter.

Bei den Weichteilsarkomen werden 79 verschiedene Typen unterschieden, von denen 61 als bösartige (Möglichkeit der Entstehung von Töchtergeschwülsten bzw. Metastasen) und 18 als sogenannte intermediäre (i.d.R. nur lokal wachsende) Sarkome bezeichnet werden. In Abhängigkeit des Ursprungs werden folgende Weichteilsarkome unterschieden (Auswahl):

Bei den Knochentumoren werden folgende Typen unterschieden:

• Osteosarkom
• Chondrosarkom
• Ewing-Sarkom

Ursachen

Weichteilsarkome können bei bestimmten Erkrankungen gehäuft auftreten. Zu diesem zählen die Neurofibromatose, das Li-Fraumeni-Syndrom, das Retinoblastom, das Gardner-Syndrom. Auch nach Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (Thorotrast, Strahlentherapie) oder chemischen Noxen (z.B. Dioxin, Arsen, Holzschutzmittel, Herbizide, Vinylchlorid (Angiosarkome der Leber)) sowie bei Immunsuppression bei Aids / Organtransplantation (Herpesvirus HHV-8 → Kaposi-Sarkom) können gehäuft Weichteilsarkome entstehen.

Auch beim Osteosarkom gibt es eine genetische Veranlagung bei bestimmten Erkrankungen (z.B. beim hereditärem Retinoblastom, beim Li-Fraumeni-Syndrom), die zu einem Osteosarkom führen können. Weiterhin können sogenannte sekundäre Osteosarkome nach vorausgegangener Strahlentherapie, nach Chemotherapie mit Alkylantien, bei fibröser Dysplasie, Knochenzyste oder Ostitis deformans (M. Paget) entstehen.

Diagnose

Die Diagnose bei allen Sarkomen beruht auf der feingeweblichen (histologischen) Untersuchung von Gewebe, welches durch eine Probenentnahme (Biopsie) gewonnen wird. Beim Verdacht auf ein Sarkom sollte diese Entnahme nur durch Ärzte mit Erfahrung bei Sarkomen durchgeführt werden.

Die Symptome bei Weichteilsarkomen können sein: Zu Beginn oft schmerzlose lokale Schwellung. Erst im weiteren Verlauf können auf Grund von verdrängendem Wachstum eine Funktionseinschränkung und Schmerzen auftreten. Ein Gewichtsverlust tritt in der Regel erst bei fortgeschrittenem Tumorleiden auf. Im Bauchraum gelegene Sarkome machen oft sehr spät eine Symptomatik. Auf Grund der Schwellung und der Symptomatik sollte eine Bildgebung des Tumors, am besten mittels eines MRT, erfolgen und dann die oben genante Biopsie durchgeführt werde. In Abhängigkeit des feingeweblichen Untersuchungsergebnisses erfolgen weitere Untersuchungen zum Ausschluss von Tochtergeschwülsten.

Auch das Osteosarkom zeigt sich oft primär mit einer lokalen Schwellung, Induration, Überwärmung und Schmerzen. Ebenso können durch eine Verdrängung Funktionseinschränkungen auftreten. Die Diagnosesicherung erfolgt ebenfalls durch eine Biopsie, wobei auch hier vor dieser eine Bildgebung durchgeführt werden sollte. Oft wird als erste diagnostische Maßnahme eine konventionelle Röntgenaufnahme des Knochens durchgeführt, welche durch eine MRT-Aufnahme ergänzt wird. Nach Bestätigung der Diagnose erfolgen weitere Untersuchungen zum Ausschluss von Metastasen (Röntgen-Thorax, CT Thorax, Sonografie Abdomen, Skelettszintigrafie mit digitaler 3-Phasen-Technik, selten Angiografie). Da bei einem Osteosarkom in der Regel immer eine Chemotherapie durchgeführt wird, sollten entsprechende Untersuchungen zur Überprüfung der Organfunktion (Herzecho, EKG, Nierenfunktion, Hörtest) durchgeführt werden.

Beim Ewing-Sarkom können ebenfalls lokale Schmerzen, Schwellung, Induration, Überwärmung, Verdrängungssymptomatik mit möglichen Funktionseinschränkungen auftreten. Auch hier erfolgt die Sicherung, nach erfolgter Bildgebung, mittels Gewinnung einer Gewebeprobe und feingeweblicher Untersuchung diese Probe. Da ebenfalls immer eine Chemotherapie durchgeführt werden muss, sollten entsprechende Untersuchungen der Organfunktion, wie beim Osteosarkom, durchgeführt werden.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Art des Sarkoms, dem histologischen Grading, der Lokalisation und der Ausbreitung. Eine Heilung ist nur durch die Entfernung des Sarkoms durch eine Operation möglich. Auf Grund der Seltenheit von Sarkomen sollten diese nur an Zentren behandelt werden, die genügend Erfahrung auf dem Gebiet der Behandlung von Sarkomen haben und Therapieentscheidungen z.B. im Rahmen von Konferenzen (sog. Sarkomboard) interdisziplinär besprechen.

Bei Weichteilsarkomen ist bei gut differenzierten Tumoren mit einer bestimmten Tumorgröße die alleinige Operation oft ausreichend. Bei höher differenzierten Tumoren und Tumoren mit einer Größe > 5 cm, oder falls der Tumor nicht vollständig entfernt werden konnte, muss eine postoperative Strahlentherapie durchgeführt werden. Ob zusätzlich eine Chemotherapie durchgeführt werden sollte, muss im Einzelfall besprochen werden. Bei Tumoren, die auf Grund ihrer Größe oder Lage primär nicht operiert werden können, sollte durch eine Strahlentherapie und/oder Chemotherapie versucht werden, eine Operabilität zu erreichen. Eine weitere Möglichkeit, deren Stellenwert in Studien allerdings momentan noch überprüft wird, besteht in der Durchführung einer sog. Hyperthermie, die bisher nur an wenigen Kliniken angewandt wird. Sollten schon bei der Erstdiagnose Töchtergeschwülste (Metastasen) vorhanden sein, sollte überprüft werden, ob diese operativ entfernt werden können. Durch Entfernung aller Metastasen kann eine mögliche Heilung erreicht werden, wobei der eigentliche Tumor ebenfalls operabel sein muss. Sollten diese Voraussetzungen nicht vorhanden sein, muss eine individuelle Beratung bezüglich der Therapie erfolgen. In der Regel sollte in dieser Situation eine Chemotherapie durchgeführt werden. Sollte es im Verlauf nach primärer Operation zu einem Wiederauftreten des Sarkoms kommen, sollte erneut die Möglichkeit der Operation geprüft werden, da auch in diesem Fall nur durch die vollständige erneute Entfernung des Tumors, eine Heilung möglich ist.

Osteosarkome und auch Ewing Sarkome werden im Gegensatz zu den Weichteilsarkomen immer mit einer Chemotherapie behandelt. Die Chemotherapie erfolgt sowohl vor der Operation als auch nach der Operation. Die Behandlung sollte bei diesen Tumoren immer im Rahmen einer laufenden Studie erfolgen (z.B. EURAMOS Studie oder Euro-B.O.S.S. Studie für Osteosarkome oder die Euro-Ewing-Studie für Ewing Sarkome). Auf Grund der Komplexität der Therapie sollten diese nur an Zentren durchgeführt werden, die eine entsprechende Expertise aufweisen können.

Nach Abschluss der Therapie erfolgen in regelmäßigen Abständen Untersuchungen, um frühzeitig ein Wiederauftreten des Tumors oder das Auftreten von Töchtergeschwülsten zu erkennen und eine entsprechende Therapie einzuleiten und um mögliche Folgen der Therapie auf andere Organe zu überprüfen. Diese Nachsorge erfolgt durch unsere Sarkomspezialambulanz in Kooperation mit den entsprechende anderen Abteilungen.

Für weiterführende Informationen bitten wir um Kontaktaufnahme mit Dr. Heinz