Klinik für Innere Medizin IHämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine Gruppe von Knochenmarkerkrankungen, die mit genetischen Veränderungen in einer Knochenmarkstammzelle (klonales Ereignis) einhergehen. Bei den MPN steht die unnatürliche Vermehrung von roten Blutkörperchen, Blutplättchen oder Leukozyten im Vordergrund. Zu den MPN zählen die Polyzythämia vera (PV), die essentielle Thrombozythämie (ET), die Primäre Myelofibrose (PMF), die chronische myeloische Leukämie (CML) und einige seltene Erkrankungen wie die Chronische Neutrophilenleukämie, die Chronische Eosinophilenleukämie, das Hypereosinophile Syndrom und die Systemische Mastozytose. Die PV und die ET können in eine akute myeloische Leukämie übergehen, aber auch in eine Myelofibrose.

Chronische myeloische Leukämie

Polyzythämia vera (PV):
Die Polyzythämia vera ist eine Knochenmarkserkrankung, bei der sich alle Zellen im Blut übermäßig vermehren können, vor allem sind aber die Erythrozyten betroffen. Erst vor wenigen Jahren konnte eine bestimmte Mutation im JAK2-Gen gefunden, die teilursächlich für die PV sein könnte. Hauptproblem bei der PV stellen thromboembolische und durch die hohen Erythozyten- oder Thrombozytenzahlen bedingte Gefässverschlüsse dar.

Essentielle Thrombozythämie (ET):
Die essentielle Thrombozythämie ist eine Knochenmarkserkrankung, bei der es zu einer starken Vermehrung der Thrombozyten (Blutplättchen) im Blut kommt. Hierunter kann es zu Mikrozirkulationsstörungen und Thromboembolien mit Schlaganfällen und Herzinfarkten kommen.

Primäre Myelofibrose (PMF):
Die Primäre Myelofibrose stellt eine fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks dar. Sie kann als eine eigenständige Erkrankung auftreten oder sich als Folge der PV oder ET sekundär manifestieren. Bei der PMF kommt es zu einer Verödung und Faserbildung des Knochenmarks. Die Blutbildung findet deshalb immer mehr in der Leber und Milz statt, was dazu führen kann, dass sich Milz und/oder Leber deutlich vergrössern.

Übergänge zwischen dem MDS und den einzelnen Formen der MPN sind in seltenen Fällen möglich.