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Klinik für Neurologie und Neurophysiologie

Amyotrophe Lateralsklerose

Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Amyotrophe Lateralsklerose – kurz: ALS genannt – ist eine sehr ernste Erkrankung des zentralen und peripheren motorischen Nervensystems. Die ALS tritt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Ca. zwei von 100.000 Personen pro Jahr erkranken neu an ALS, die Ursache ist bisher noch unbekannt. Der Krankheitsverlauf ist bei den einzelnen Betroffenen sehr unterschiedlich; die Lebenserwartung ist verkürzt.

Symptome der ALS

Erste Anzeichen der ALS können in unterschiedlichen Körperregionen als Muskelschwäche oder Muskelschwund auftreten: zum Beispiel zunächst nur an der Hand- oder Unterarmmuskulatur oder nur an der Unterschenkel- oder Fußmuskulatur. Wenn die Muskelschwäche sich als Störung des Sprechens, Kauens oder mit Schwierigkeiten beim Schlucken präsentiert, wird von der Bulbärparalyse gesprochen.

Zu Beginn der Erkrankung treten häufig unwillkürliche Zuckungen (Faszikulationen) auf, ebenso können schmerzhafte Muskelkrämpfe in Erscheinung treten. Seltener tritt schon im frühen Krankheitsstadium eine Spastik auf. Nicht betroffen sind Berührungs- und Temperaturempfinden, Schmerzwahrnehmung, Sehen, Hören, Riechen, Schmecken, Blasen- und Mastdarmfunktion. Auch die geistige Leistungsfähigkeit bleibt in den meisten Fällen erhalten.

Ursachen der Muskelerkrankung

In der Regel ist die ALS eine sporadisch auftretende Erkrankung. Die Ursache ist trotz ausgiebiger Forschung bisher noch nicht bekannt. In manchen Fällen besteht der Verdacht auf eine vererbbare Form. Dann sollte eine genetische Beratung erfolgen. Die ALS ist nicht ansteckend.

Diagnose in der Klinik für Neurologie und Neurophysiologie

Die Diagnose der ALS wird klinisch gestellt aufgrund des oben beschriebenen charakteristischen klinischen Bildes mit progredienten primär fokalen, später generalisierten atrophen Paresen bei gleichzeitig erhöhtem Reflexniveau. Als Hinweis für einen erhöhten Muskelabbau aufgrund der Denervierung findet sich häufig eine Erhöhung der Kreatinphosphokinase (CK), die bis zum 3-fachen der Norm erhöht sein kann. Die elektrophysiologischen Untersuchungen sind die wichtigsten Zusatzuntersuchungen: In der Elektromyographie (EMG) können Charakteristika erkannt werden, die auf einen ALS bedingten Denervierungsprozess und damit auf eine Störung des zweiten Motoneurons hindeuten. Als Hinweis für eine Störung im ersten Motoneuron können in der transkraniellen Magnetstimulation verlängerte zentrale Leitungszeiten festgestellt werden. Die Erhebung weiterer Laborparameter und Durchführung apparativer Untersuchungen dienen vor allem der Differenzialdiagnostik bzw. zum Ausschluss anderer seltener Erkrankungen.

Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose

Wir besprechen mit Patienten und Angehörigen die therapeutischen Möglichkeiten, die sich am individuellen Befund und den Therapiewünschen des Patienten und seiner Angehörigen orientieren. So ist z. B. zum Funktionserhalt bei funktionellen Einschränkungen im Alltag meist eine am Symptomschwerpunkt individuell ausgerichtete Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie (Sprech-/Schlucktherapie) hilfreich.

Ein erstes Medikament, das eine leichte Verlängerung der Lebenserwartung bewirkt, heißt Riluzol. Es vermindert die zellschädigende Wirkung des Nervenbotenstoffes Glutamat.

Weitere Behandlungsschwerpunkte - z. B. bei Immobilität, Speichelfluss, Luftknappheit oder fortgeschrittener Schluckstörung - sind eine individuell abgestimmte Hilfsmittelberatung, Wahl entsprechender Medikamente, Einsatz technischer Atemhilfen oder eine über die Bauchwand zugeführte Magensonde, wodurch die Lebensqualität oft entscheidend verbessert werden kann. Zur Realisierung dieser Maßnahmen steht ein interdisziplinäres Team aus Neurologen, Pneumologen, Gastroenterologen, Palliativmedizinern und einer Sozialberatung zur Verfügung.

Ambulanz

Für Patienten mit ALS haben wir in Freiburg eine Spezialambulanz, die in die Neuromuskuläre Ambulanz integriert ist.

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