Phäochromozytom und MEN
Was ist ein Phäochromozytom und was ist ein MEN?
Ein Phäochromozytom ist ein überwiegend gutartiger, katecholaminproduzierender Tumor des Nebennierenmarks oder des Grenzstrangs (Paragangliom). Zu den Katecholaminen gehören z.B. Noradrenalin und Adrenalin, die eine anregende Wirkung auf das Herz-Kreislauf-System haben, wodurch Bluthochdruck entstehen kann. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Ein bestimmtes Alter, in dem sich die Krankheit entwickelt, gibt es nicht.
MEN steht als Abkürzung für multiple endokrine Neoplasie. Dabei handelt es sich um eine Gruppe erblicher Syndrome, die durch die gleichzeitige Entartung mehrerer endokriner Organe (Schilddrüse, Hirnanhangsdrüse, Nebenschilddrüse, Bauchspeicheldrüse, Nebenniere) charakterisiert ist. Das Phäochromozytom kann isoliert, als Bestandteil eines MEN-Syndroms oder im Rahmen anderer seltener Syndrome auftreten.
Ursachen
Neben einem familiären Vorkommen, d.h. einer genetischen Komponente, konnten bislang keine weiteren Risikofaktoren oder Ursachen identifiziert werden.
Diagnose
Die Symptome sind im Frühstadium durch die abnorme Überproduktion von Katecholaminen charakterisiert, z.B. Herzklopfen, Kopfschmerzen, Schwindel, blasse Haut oder Schweißattacken. In späteren Stadien wird die Erkrankung durch das Auftreten von Tochtergeschwülsten (Metastasen) in anderen Organen und daraus resultierenden Symptomen bestimmt.
Nach einem ausführlichen Arztgespräch und einer körperlichen Untersuchung folgen weitere Diagnoseschritte. Dabei sollte auf jeden Fall das Vorliegen eines Bluthochdrucks ausgeschlossen werden, wofür neben einer Momentaufnahme beim Arztbesuch eine 24 h-Blutdruckmessung erfolgen sollte. Es werden Blut- und Urintests gemacht, wobei die Bestimmung von Katecholaminen im Urin diagnoseweisend ist. Außerdem sollte ein molekulargenetischer Ausschluss der oben erwähnten Tumorsyndrome erfolgen.
Weiterhin wird die Bildgebung herangezogen, um Tumorformationen inklusive möglicher Metastasen zu suchen. Dafür werden Computer- und Kernspintomographie (CT/MRT) sowie bestimmte Szintigraphie- und Positronenemissionstomographie (PET)-Verfahren genutzt.
Therapie
Als therapeutische Alternativen stehen chirurgische Maßnahmen, Chemotherapie und die Gabe von Metaiodobenzylguanidin zur Verfügung, sofern vorher nachgewiesen werden konnte, dass diese Substanz von den Tumorzellen gespeichert wird. Weitere Optionen sind die Gabe von Interferonen und Octreotid (Somatostatin-Analogon). Schließlich werden symptomatisch Medikamente zur Senkung des Bluthochdrucks gegeben.
Für weiterführende Informationen bitten wir um Kontaktaufnahme zu Prof. Dr. Waller.