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Klinik für Neurologie und Neurophysiologie

Dystonie

Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Der Begriff der Dystonie wurde 1911 von Oppenheim zuerst verwendet und ist eigentlich eine anschauliche Beschreibung der Symptome: „Dys“- (fehl- / falsch-) „Tonie“ (Spannung). Dystonien kommen als sog. fokale Dystonie, die nur ein Körperteil betrifft, wie zum Beispiel die zervikale Dystonie („Schiefhals“), als generalisierte Dystonie, die den ganzen Körper betrifft, oder als Dystonie im Rahmen einer anderen Erkrankung (sog. sekundäre Dystonie) beispielsweise dem Morbus Parkinson vor.

Symptome der Dystonie

Bei der Dystonie kommt es zu unwillkürlichen Überbewegungen, die die gewollten Bewegungen stören und damit zu erheblichen Einschränkungen im Alltag führen können. Häufig sind die Überbewegungen durch Bewegung selbst ausgelöst. Bei den sog. fokalen, also auf eine Körperregion begrenzten, Dystonien kommt es auch vor, dass nur ganz bestimmte Bewegungsprogramme, z. B. das Schreiben, die Dystonie auslösen, während die selben Bewegungen in einem anderen Kontext problemlos ausgeführt werden können.

Ursachen der Bewegungsstörung

Die Ursachen der Dystonie sind Thema intensiver Forschung. Wahrscheinlich liegt eine Störung bestimmter Netzwerke in tiefen Hirnstrukturen, den sogenannten Basalganglien, zugrunde. In der elektrophysiologischen Diagnostik zeigen sich aber auch Veränderungen in anderen, kortikalen Teilen des motorischen Systems. Ein interessantes Phänomen hierbei ist das Fehlen der sogenannten Surround Inhibition, einem kontrastverstärkenden Mechanismus, der als neuronales Funktionsprinzip nicht nur im visuellen System, sondern auch am primär-motorischen Kortex beobachtet werden kann. Vereinfacht gesagt nimmt man an, dass der fehlende Kontrast zu einer unwillkürlichen Ausbreitung der Muskelaktivität auf andere, eigentlich unbeteiligte Muskeln führt.
 

Dystonie-Diagnose

Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel durch eine neurologische Untersuchung mit Nachweis der für die Erkrankung typischen Beschwerden entweder beim niedergelassenen Neurologen oder in der Ambulanz für Bewegungsstörungen der Neurologischen Universitätsklinik. Weiterführende Untersuchungen können sehr hilfreich sein. Dazu gehören zum Beispiel eine medikamentöse Testung oder eine elektrophysiologische Untersuchung.

Dystonie-Therapie: Medikamentöse Testung und Injektion von Botulinum-Toxin

Nur eine Unterform der Dystonie, die nach ihrem Erstbeschreiber benannte Segawa-Dystonie, spricht auf die Gabe von Levodopa an, dennoch sollte bei allen, speziell bei den fokalen Dystonien, ein L-Dopa Versuch durchgeführt werden.
Neben medikamentöser Therapie wird vor allem bei den fokalen Dystonien - also auf eine Körperregion begrenzten Dystonien - die gezielte Injektion von Botulinum-Toxin als symptomatische Behandlung durchgeführt.

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