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Klinik für Neurochirurgie

Hämangioblastome und von Hippel-Lindau (VHL) Krankheit

Hämangioblastome

Was ist ein Hämangioblastom?

Hämangioblastome des Zentralen Nervensystems sind gutartige Tumore. Sie entstehen zumeist in der hinteren Schädelgrube oder im Rückenmark. Diese Tumore können sporadisch oder familiär gehäuft als Manifestation der Von Hippel-Lindau Krankheit auftreten. Typischerweise wachsen die Tumore mit einer großen Zyste. Diese enthält wandständig einen kleinen soliden Anteil - den eigentlichen Tumor. Die Zysten enthalten eine bernsteinfarbene Flüssigkeit und formieren sich im Bereich des Rückenmarks zu so genannten Syringen. Die Tumore produzieren in hohem Maße das auch als Dopingmittel bekannte Erythropoetin (Epo). Epo kann bei den betroffenen Patienten zur Vermehrung der roten Blutkörperchen führen.

Welche Symptome verursachen diese gutartigen Tumore?

Zu den Symptomen bei Hämangioblastomen im Kleinhirn gehören hauptsächlich Kopfschmerzen, Übelkeit, Gleichgewichtsstörungen, Gangunsicherheit und Drehschwindel. Bei fortgeschrittenen Tumoren kann es auch zu Störungen des Bewusstseins kommen. Treten die Tumore im Rückenmark auf, so können die betroffenen Patienten Gefühlsstörungen und Lähmungserscheinungen entwickeln. Außerdem kann eine Gangunsicherheit auftreten. Auch Störungen beim Stuhlgang und Wasserlassen gehören zu den möglich Symptomen. Seltener verursachen die Tumore Schmerzen.

Hämangioblastom im Kleinhirn (zur besseren Sichtbarkeit hellrot markiert)

Hämangioblastom im Rückenmark (zur besseren Sichtbarkeit hellrot markiert)

Welche medizinische Behandlung gibt es?

Im Allgemeinen wachsen die Tumore langsam, so dass eine jährliche Kontrolluntersuchung ausreicht, um rechtzeitig eingreifen zu können. Für die primäre Diagnostik und Verlaufsbeobachtung ist eine Kernspintomographie mit Kontrastmittel das Verfahren der Wahl. Ist eine Behandlung nötig, wird der Tumor mikrochirurgisch entfernt. Da es sich um gutartige Tumore handelt, können die Tumore meist vollständig entfernt werden. Sie wachsen im Allgemeinen nicht wieder nach. Strahlentherapie erbrachte bislang keine überzeugenden Erfolge. Medikamentöse Therapieverfahren sind derzeit Gegenstand wissenschaftlicher Untersuchungen. Aktuell existiert jedoch noch kein Medikament, dessen Wirksamkeit gegen Hämangioblastome nachgewiesen werden konnte.

von Hippel-Lindau (VHL) Krankheit

Was ist die von Hippel-Lindau Krankheit?

Das erbliche Tumorsyndrom wurde nach Ärzten Eugen von Hippel und Arvid Lindau benannt, die die Krankheit Anfang des 20 Jahrhunderts entdeckten. Neben Hämangioblastomen beinhaltet die VHL-Krankheit auch Netzhauttumoren (Retinale Angiome), Nierentumoren und Tumoren der Nebenniere (Phäochromozytome). Außerdem können Tumore im Innenohr, den Nebenhoden und der Bauchspeicheldrüse auftreten.

Wie wird die von Hippel-Lindau Krankheit behandelt?

Im Rahmen der von Hippel-Lindau Krankheit entwickeln die betroffenen Patienten meist mehrere Hämangioblastome. Dieser Umstand muss bei der operativen Therapie berücksichtigt werden. Da immer mit dem Auftreten neuer Tumore gerechnet werden muss, ist eine endgültige Heilung chirurgisch nicht möglich. Obgleich die Entfernung von Hämangioblastomen des ZNS meist ohne Langzeitschädigungen erfolgen, ist es nicht sinnvoll, bei einem Patienten mit der von Hippel-Lindau Krankheit alle Tumore zu entfernen. Aus diesen Voraussetzungen ergibt sich in der Praxis folgendes Vorgehen: Patienten mit der von Hippel-Lindau Krankheit werden mittels jährlicher Kernspintomographie des Gehirns und des Rückenmarks überwacht. Es wird dann individuell besprochen, welche Tumore entfernt werden sollten. Generell ist es sinnvoll, diejenigen Hämangioblastome zu entfernen, welche Beschwerden verursachen. Bei asymptomatischen Tumoren, die im Verlauf an Größe zunehmen, empfehlen wir meist auch die Entfernung. Das hat den folgenden Hintergrund: Wir haben bei einer großen Zahl von Patienten den Zustand vor und nach der Operation verglichen. Dieser Vergleich zeigte, dass es im Allgemeinen zu keiner Änderung des Beschwerdebildes und des Funktionszustandes kommt. Zum einen bedeutet dies, dass durch eine Operation im Regelfall keine bleibenden Schäden entstehen. Zum anderen zeigte sich, dass einmal aufgetretene Beschwerden sich durch eine Operation nicht mehr rückgängig machen lassen. Wir sind daher der Überzeugung, dass es ideal ist, die Tumore zu einem Zeitpunkt zu entfernen, zu dem sie noch keine Beschwerden verursachen. Wir operieren daher auch solche Tumore die (noch) keine Beschwerden verursachen, aber Wachstum zeigen.

Wie merke ich, dass ich ein Hämangioblastom habe?
Hämangioblastome im Kleinhirn werden häufig durch Kopfschmerzen symptomatisch. Jeder Mensch hat hin und wieder Kopfschmerzen. Wenn die Schmerzen sich aber in ihrer Art oder Intensität deutlich verändern und stetig zunehmen, so kann das ein Hinweis auf ein Tumorwachstum sein. Später treten Übelkeit und Erbrechen hinzu. Ferner treten bei Kleinhirntumoren Koordinationsstörungen auf. Bei Rückenmarkstumoren kann es zu einer Gangstörung, Taubheit, Lähmungen oder auch Schmerzen kommen.

Welche Tumoren müssen operiert werden? Kann man auch abwarten?
Die Entscheidung zur Operation ist immer eine individuelle Entscheidung. Es gibt zwei typische Situationen, in denen wir eine Operation empfehlen werden: (1) Wenn ein Tumor Beschwerden macht, und (2) wenn ein Tumor, der keine Beschwerden macht, an Größe zunimmt und raumfordernd wird.

Wie bereite ich mich vor?
Bringen Sie folgendes mit: Ihre persönlichen Gegenstände, eine Einweisung Ihres Hausarztes und eine Liste Ihrer Medikamente. Wenn Sie wegen anderer Krankheiten in Behandlung sind, bitte bringen Sie die Befunde mit. Insbesondere Befunde über Herz- oder Lungenerkrankungen sind für den Narkosearzt wichtig. Ferner sollten Sie die Ihnen verfügbaren Röntgen-, CT- und MRT-Bilder mitbringen. Dies ist für die Operation wichtig.

Wie lange bin ich im Krankenhaus?
Etwa eine Woche. Am ersten Tag werden Sie untersucht und auf die Operation vorbereitet. Am zweiten Tag findet im Allgemeinen die Operation statt. Unsere Patienten werden üblicherweise am 5. Tag nach der OP entlassen. Bitte organisieren Sie gegebenenfalls schon im Vorfeld Hilfe durch Angehörige oder Freunde für die ersten Tage, wenn Sie nach Hause kommen.

Ist die Operation gefährlich?
Hämangioblastome unterscheiden sich von anderen Tumoren dadurch, dass sie sehr stark durchblutet sind. Dadurch sind sie etwas schwieriger zu operieren als vergleichbare Tumoren. Wenn der Chirurg darauf eingestellt ist, ist die Operation im Allgemeinen nicht gefährlich, sondern stellt einen Routineeingriff dar. Es ist aber empfehlenswert, die Operation an einem größeren Zentrum durchführen zu lassen, wo umfangreiche Erfahrungen im Umgang mit Hämangioblastomen vorliegen.

Muss ich nach der OP in Reha?
Nein, nicht generell. Nach Operation von Kleinhirntumoren ist im Allgemeinen keine Reha erforderlich. Patienten die an einem Tumor im Rückenmark oder Hirnstamm operiert werden, haben in etwa 20% der Fälle nach der Operation vorübergehend leichte Schwierigkeiten mit dem Gehen. In dieser Situation kann eine Reha sinnvoll sein, die wir dann für Sie organisieren.

Wann kann ich nach der OP in den Urlaub fliegen?
Nach der Operation von Tumoren des Gehirns sollten Sie etwa 4 Wochen mit dem Fliegen warten. Einerseits können sich Luftansammlungen im Kopf befinden, die sich bei Unterdruck ausdehnen können, andererseits besteht ein erhöhtes Thromboserisiko.

Was darf ich nach der OP machen?
Nach Hirnoperationen dürfen Sie für 3 Monate kein Auto fahren, da in seltenen Fällen epileptische Anfälle auftreten können. Ansonsten gibt es keine formalen Verbote. Fangen Sie nach der OP langsam und schrittweise an, ihren alltäglichen Aktivitäten nachzugehen. Sie werden selbst sehen, was Ihnen gut bekommt und was weniger.

Wie lange dauert es, bis die Wunde verheilt ist?
Nach 10 Tagen können die Klammern oder Fäden entfernt werden. Zwei Tage später darf man die Haare waschen. Die Wundheilung erstreckt sich dann aber noch über mehrere Wochen. Direkte Sonneneinstrahlung auf die Wunde sollte vermieden werden. Es dauert einige Monate, bis der Knochendeckel am Schädel fest einge-wachsen ist. Kontaktsportarten sollten daher 3 Monate vermieden werden.

Wo bekomme ich weitere Informationen?
Sie erhalten weitere Informationen durch den Leiter des Schwerpunktes der von-Hippel-Lindau-Erkrankung werktags per Telefon (0761 270-50010). Bitte beachten Sie auch den ausdruckbaren Flyer weiter unten auf dieser Seite. Ferner kann das Gespräch mit anderen Betroffenen hilfreich sein. Dafür steht eine Selbsthilfegruppe zur Verfügung, der "Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V." www.hippel-lindau.de.

Flyer 'Schwerpunkt VHL/Hämangioblastome'

Download

Flyer "Schwerpunkt VHL/Hämangioblastome" (PDF-Datei, 1.3 MB)

Links im Zusammenhang mit der von Hippel-Lindau Krankheit

Zentraler Koordinator der VHL Krankheit:
PD Dr. Stefan Zschiedrich, Innere Medizin IV

Selbsthilfegruppen:

www.hippel-lindau.de
www.vhl.org

Schwerpunktleiter
Dr. Jan-Helge Klingler

Dr. Jan-Helge Klingler
Oberarzt