Angeborene Fehlbildungen des Gehirns und der Hirnhäute
Arachnoidalzyste
Bei Arachnoidalzysten handelt es sich um Ansammlungen von Gehirnflüssigkeit (Liquor) zwischen den weichen Hirnhäuten, den so genannten Arachnoidalen Blättern, so dass sich eine Zyste entwickelt. Diese kann einerseits frei mit dem umliegenden liquorführenden Räumen kommunizieren, andererseits aber auch raumfordernd wirken. So kann die Arachnoidalzyste Druck auf das anliegende Hirn ausüben und sogar zu einer Behinderung der normalen Hirnwasserzirkulation führen. Dies führt zu Symptomen wie Epilepsie, Kopfschmerzen, Hydrocephalus.
Bei derartigen symptomatischen Arachnoidalzysten ist eine operative Behandlung notwendig. Abhängig von der topographischen Situation, d.h. der Lage der Arachnoidalzyste, ist heute die endoskopische Fensterung der Zyste zu den normalen Liquorräumen die bevorzugte Methode. Manchmal ist jedoch eine mikroskopische, offene Operation oder das Anlegen eines internen Drainagesystems notwendig.
temporale Subarachnoidalzyste (links), suprazelläre Arachnoidalzyste (mitte) und Arachnoidalzyste an der Hirnoberfläche (rechts)
Tiefstehende Kleinhirntonsillen bei Chiari Malformation Typ I
Chiari Malformation
Die Chiari Malformation stellt eine Fehlbildung der hinteren Schädelgrube dar, die insgesamt zu klein ist. Das Kleinhirnzelt, Tentorium genannt, steht steil, und die Kleinhirntonsillen reichen zu tief bis in den Spinalkanal hinein (Chiari Typ I). Eine komplexere Form (Chiari Typ II) trifft man bei der Meningomyelocele an.
Eine mit Hirnwasser gefüllte Höhlenbildung im Rückenmark, die so genannte Syringomyelie, und eine Erweiterung des Ventrikelsystems mit intrakranieller Druckerhöhung (Hydrocephalus) können auftreten und eventuell neurologische Symptome zu Folge haben.
Dandy-Walker-Malformation
Die Dandy-Walker-Malformation stellt eine Entwicklungsstörung mit einer Hypoplasie (Unterentwicklung), einer Hypoplasie, des Kleinhirnwurms und der medialen Aspekte der zerebellären Hemisphären dar. Der vierte Ventrikel wirkt hierbei als eine große Zyste. Die Dandy-Walker-Malformation tritt häufig zusammen mit einem Hydrocephalus auf. Auch andere Anormalitäten, wie die Balkenagenesie können begleitend vorkommen.
Dr. Mukesch Shah, M.Sc.
Oberarzt
Sprechstunde
Kinderneurochirurgie
Dr. Florian Volz
Facharzt für Neurochirurgie