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Pädiatrische Immunologie

Die Forschungsgruppen der Pädiatrischen Immunologie arbeiten an der Schnittstelle zwischen klinischer und Grundlagenimmunologie mit einem besonderen Schwerpunkt auf der Untersuchung T-Zell-vermittelter Immunantworten. Die Forschungsaktivitäten gehen meist von Patienten aus und umfassen ein breites Spektrum von der Identifizierung neuer genetischer Defekte und ihrer Rolle für die T-Zell Immunität über grundlegende Fragen zur Interaktion von T-Zellen bis hin zu internationalen diagnostischen und klinischen Studien zur Prognose und Therapie von genetischen Störungen der T-Zell Immunität. Die Gruppe integriert sowohl Ärzt*innen als auch Grundlagenwissenschaftler*innen.

Vertiefende Informationen (auf Englisch) zu ausgewählten Forschungsgruppen in diesem Bereich finden Sie auf unserer Forschungsseite Research for Children (RE4CH).

Further information (in English) about selected research groups in this area can be found on our research website Research for Children (RE4CH).

Leitung: Prof. Dr. Stephan Ehl (stephan.ehl@uniklinik-freiburg.de)

T-Zell-Immunität ist wichtig für die Kontrolle der meisten Infektionen. Eine erfolgreiche T-Zell-Antwort beinhaltet Antigenerkennung, zelluläre Aktivierung und Differenzierung, Zellvermehrung und Ausübung von Effektorfunktionen. Diese potenten und hochdynamischen Prozesse müssen streng reguliert werden, um unangemessene oder unkontrollierte Entzündungsreaktionen zu vermeiden. Humane genetische Krankheiten bieten ein faszinierendes Fenster zum Verständnis der T-Zell-Immunität und ihrer Bedeutung für die Kontrolle von Infektionskrankheiten sowie für Autoimmun- und Entzündungskrankheiten.  

Wir untersuchen vor allem drei Erkrankungskomplexe, die Modelle für verschiedene Aspekte der T-Zell-Immunität darstellen:

  • Profunde kombinierte Immundefekte (P-CID) – Störungen der T-Zell Entwicklung und Aktivierung
  • Autoimmun-lymphoproliferative primäre Immundefekte PID (AL-PID) – Störungen der T-Zell Differenzierung und Homöostase
  • Hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) – Störungen der T-Zell Effektorfunktionen

For more information about the "Human T cell Immunodeficiencies" research group, please visit our website Research for Children.

Leitung: Dr. Oktay Kirak (oktay.kirak@uniklinik-freiburg.de)

Die AG Kirak beschäftigt sich mit der Rolle des adaptiven Immunsystems (T- und B-Zellen) bei Autoimmunerkrankungen, Tumorerkrankungen und primären Immundefekten. Ein besonderes Augenmerk liegt hierbei auf sogenannten regulatorischen T-Zellen. Mit Hilfe von innovativen Mausmodellen sowie humanen Zellen versuchen wir die Funktion bzw. Fehlfunktion des adaptiven Immunsystems in diversen Erkrankungen besser zu verstehen.


For more information about the ´Adaptive Immunity´ research group, please visit our website Research for Children.

Leitung: Dr. Jan Rohr (jan.rohr@uniklinik-freiburg.de)

In der Forschungsgruppe „Systems biology of lymphocyte behavioral regulation“ untersuchen wir grundlegende Mechanismen wie Zellen miteinander interagieren und wie diese Kommunikation es dem Immunsystem erlaubt sowohl flexibel als auch robust auf Bedrohungen des Organismus zu reagieren. Die Bedeutung solcher zellulärer Netzwerke zeigt sich daran, daß „Kommunikationsstörungen“ von Zellen eine wesentliche Rolle in der Entstehung von z.B. Autoimmun- oder Krebserkrankungen spielen. Für unsere Arbeit kombinieren wir bioinformatische Verfahren, in vitro Zellkulturen, Infektionsmodelle, genetische Reportersysteme und mathematische Modellierungen.

For more information about the ´Systems biology of lymphocyte behavioral regulation' research group, please visit our website Research for Children.

Leitung: PD Dr. Carsten Speckmann (carsten.speckmann@uniklinik-freiburg.de)

Primäre Immundefekte sind lebensbedrohliche Erkrankungen. Viele dieser Erkrankung können mittels hämatopoetischer Stammzelltransplantation (HSZT) behandelt, oft sogar geheilt, werden. Allerdings ist eine HSZT auch risikobehaftetet und die Entscheidung muss individuell abgewogen werden. Unsere Gruppe untersucht mittels „Natural History“ Studien den klinischen Verlauf von Immundefekten. Diese sollen helfen, den besten Zeitpunkt für eine Transplantation zu identifizieren, aber auch Patienten zu erkennen, die eher nicht von einer Transplantation profitieren. Ein weiterer Schwerpunkt liegt in der Früherkennung von Immundefekten (z.B. von schweren kombinieren Immundefekten mittels Neugeborenen-Screening).

For more information about the ´Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Primary Immunodeficiencies´ research group, please visit our website Research for Children.

 

Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin

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D - 79106 Freiburg

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