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Hautkrebs bei dystropher Epidermolysis bullosa

Einführung

  • Bei Menschen mit rezessiver dystropher Epidermolysis bullosa (RDEB) kann es ab dem jungen Erwachsenenalter zu Hautkrebs vom Typ der Plattenepithelkarzinome kommen.
  • Auch bei nicht EB-Betroffenen treten solche Platten-epithelkarzinome der Haut auf, zumeist aber erst in höherem Lebensalter und nach viel Sonneneinstrahlung.
  • Bei RDEB sind langjährige Entzündung, Vernarbung (Fibrose) und bakterielle Besiedlung mögliche Faktoren, die Hautkrebs begünstigen können. Diese sind durch den der RDEB zugrunde liegenden Mangel an Kollagen VII mitbedingt.
  •  Es gibt internationale Handlungsempfehlungen zum Vorgehen bei Plattenepithelkarzinomen bei RDEB, an denen wir uns orientieren (Mellerio J et al, Br J Dermatol 2016, 174(1): 56-67).

Je früher ein Plattenepithelkarzinom erkannt wird, desto einfacher ist die Behandlung.

Vorsorge und Nachsorge

  • Ganzkörperuntersuchungen – eine Begutachtung der gesamten Haut durch erfahrene*n Dermatolog*in – sollten bei Betroffenen mit RDEB ab dem 16. Lebensjahr mindestens alle 6 Monate erfolgen.
  • Sollte es bei Ihnen früher schon mal zu einem Plattenepithelkarzinom gekommen sein, sollten Sie sich alle 3 Monate untersuchen lassen.
  • Wenn Ihnen zwischen den Untersuchungsterminen ein Hautareal verdächtig erscheint, kontaktieren Sie Ihren Arzt.

Hautkrebs bei EB erkennen

  • Wunden, die schlecht heilen, schmerzen oder sich ungewohnt anfühlen, sind verdächtig.
  • Die Diagnose muss feingeweblich (histologisch) gesichert werden, dafür wird eine Probe (Biopsie) der verdächtigen Stelle entnommen und mikroskopisch untersucht.
  • Bevorzugt sind Körperstellen betroffen, die besonders häufig entzündet und vernarbt sind, also vor allem Hände und Füße.
  • Das klinische Bild ist sehr vielfältig, beobachtet werden z.B.:

Operative Behandlung

  • Die Behandlung besteht in der vollständigen operativen Entfernung des Plattenepithelkarzinoms.
  • Die Operation erfolgt je nach Befund und Einschätzung von Ihrem behandelnden Arzt in lokaler Betäubung, alternativ in Sedierung oder Vollnarkose.
  • Operationen werden meist im Rahmen stationärer Aufenthalte durchgeführt, um mögliche Komplikationen wie Nachblutungen und Infektionen früh zu erkennen und erforderliche Maßnahmen zeitnah anzuschließen.
  • Hierfür wird histographisch kontrolliert vorgegangen: Feingeweblich (mikroskopisch) werden die Schnittränder des entfernten Tumors untersucht. Wenn der Tumor komplett entfernt ist (R0 oder „in toto“), ist die Behandlung abgeschlossen.
  • Wenn sich noch Tumorzellen zeigen (sogenannter R1-Status), erfolgt im betreffenden Bereich eine Nachoperation.
  • Interdisziplinäre Fallbesprechungen (sog. Tumorboards) und pychoonkologisches Beratungsangebot stehen in diesem Entscheidungsprozess begleitend zur Verfügung.

Begleitende Hilfe

  • Jede Tumorerkrankung stellt eine große Belastung für Betroffene und Angehörige dar.
  • Es ist hilfreich, über Ängste und Sorgen zu sprechen.
  • Gerne vermitteln wir an der Klinik für Dermatologie und Venerologie Freiburg den Kontakt zu unserem psychoonkologischen Dienst.
  • Ansprechpartner*innen zu Hause können neben Familie und Freunden beispielsweise Seelsorger*innen, Psycholog*innen oder die Selbsthilfeorganisation sein.

Ausbreitungsdiagnostik

  • Plattenepithelkarzinome bei RDEB neigen dazu, zu streuen, also Metastasen v.a. in den Lymphknoten zu bilden.
  • Je nach Größe und Anzahl der bisherigen Tumoren wird eine Ausbreitungsdiagnostik (sog. Staging) empfohlen.
  • Methoden zur Diagnostik sind z.B.:
    • Ultraschall der Lymphknoten an Hals, Achseln und Leisten
    • Computertomographie (CT) von Brust und Bauch
    • Kernspintomographie (MRT) des Kopfes.
    • Positronen-Emissions-Tomographie Computertomographie (PET-CT)

 

Ergänzende Behandlungsmöglichkeiten

  • Falls Operationen nicht möglich sind, stellen Bestrahlung und Chemotherapie prinzipiell ergänzende Behandlungs-möglichkeiten für Plattenepithelkarzinome dar.
  • Beide Verfahren können die ohnehin schon empfindliche Haut bei RDEB zusätzlich belasten und kommen nur nach interdisziplinärer Besprechung in sog. Tumorboards in Frage.
  • Gezielte andere Therapien sind bislang nicht zugelassen und Studien fehlen. Dennoch kann es andere, individuelle  Therapieoptionen geben (siehe „Individualmedizin und neue Therapien").

 

Individualmedizin und neue Therapien

  • Am EB-Zentrum Freiburg untersuchen wir RDEB-Plattenepithelkarzinome mit weiteren Methoden wie Immunhistochemie und Tumorgenetik.
  • Damit können wir erkennen, ob fortgeschrittene Tumoren bestimmte Rezeptoreigenschaften aufweisen, die dann mit zielgerichteten immunmodulierenden Medikamenten angesteuert werden können. Solche Therapien sind z.B. beim schwarzen Hautkrebs und Lungenkrebs erfolgreich im Einsatz und zugelassen.
  • Auch Tumoren, die in niedergelassenen Praxen oder anderen Kliniken entfernt wurden, können zusätzlich bei uns in Freiburg feingeweblich untersucht werden.

Weitere Informationen:

https://www.debra-international.org/cancer-management-in-eb-cpg

Dieses Dokument soll der Orientierung dienen. Bitte wenden Sie sich bei Fragen persönlich an uns oder einen Arzt Ihres Vertrauens.

 

 

Letzte Aktualisierung: August 2023                                                                                        

Epidermolysis bullosa-Zentrum

Terminvergabe und Terminbestätigung:

eb-zentrum[at]uniklinik-freiburg.de