Klinik und Genetik der Epidermolysis bullosa
Epidermolysis bullosa (EB) umfasst seltene genetische Erkrankungen, die mit Blasenbildung der Haut und hautnahen Schleimhäute nach mit minimalem mechanischem Trauma einhergehen. EB wird aufgrund der Spaltbildungsebene der Haut in vier EB-Typen klassifiziert. Aufgrund des genetischen Defektes und der klinischen Manifestationen wird EB in mehr als 30 Subtypen klassifiziert
Die EB-Typen
- Epidermolysis bullosa simplex, EBS
- Junktionale Epidermolysis bullosa, JEB
- Dystrophe Epidermolysis bullosa, DEB
- Kindler EB, KEB
Die klinische Unterscheidung der verschiedenen EB-Typen bei Geburt oder beim Kleinkind ist oft sehr schwierig. Später sind sekundäre Symptome spezifisch für bestimmte EB-Typen. Vernarbungen, Schleimhautbeteiligung, Alopezie, Zahnanomalien, Nagelanomalien, Allgemeinzustand und klinischer Verlauf geben Hinweise für die richtige Diagnose.
Epidermolysis bullosa-Zentrum
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