Idiopathische Intrakranielle Hypertension (IIH)
Was ist IIH?
Die Idiopathische Intrakranielle Hypertension ist eine Erkrankung, die durch einen erhöhten Druck (=Hypertension) im Kopf (=intrakraniell) hervorgerufen wird.
Idiopathisch bedeutet, dass es keinen direkten Auslöser für den erhöhten Druck gibt, wie zum Beispiel eine Raumforderung, oder eine Sinusvenenthrombose.
Synonym: Der veraltete Begriff "Pseudotumor cerebri" ist mittlerweile nicht mehr gebräuchlich.
Welche Symptome treten auf?
Typisch kommt es zu Zeichen eines erhöhten Hirndrucks mit Kopfschmerzen, eher im Bereich der Stirn und der Augen, die im Liegen zunehmen. Außerdem werden häufig Sehstörungen bemerkt.
Weitere, eher unspezifische Beschwerden werden häufig genannt - Übelkeit, Lichtempfindlichkeit, Doppelbilder, Ohrgeräusch/Ohrdruck, Verschlechterung der Beschwerden bei Bewegung, Konzentrationsstörungen. Auch paradoxe Kopfschmerzen, die sich im Liegen bessern, können im Verlauf vorkommen.
Wie wird IIH diagnostiziert?
1. klinisch-neurologischer Befund = normal (Abduzenzparese möglich)
2. Augenhintergrund: Stauungspapille
3. Ausschluss einer anderweitigen Ursache einer Hirndruckerhöhung mittels Schnittbildgebung, optimal MRT, mit Venographie.
4. erhöhter Eröffnungsdruck in der Lumbalpunktion (≥25 cm H2O)
5. fehlende alternative Erklärung
Welche Risikofaktoren gibt es?
Die überwiegende Mehrzahl betroffener Personen sind Frauen mit Übergewicht im gebährfähigen Alter.
Warum dies so ist, ist bis heute unklar. Übergewicht erscheint ein wichtiger Faktor zu sein. Neben hydrodynamischen Ursachen, werden vor allem metabolische und hormonelle Ursachen wissenschaftlich diskutiert.
Können Folgeschäden entstehen?
Das Hauptrisiko ist eine dauerhafte Sehstörung, bis hin zur Erblindung.
UK-basierte Zahlen ergaben eine Erblindungsrate von 1-2% innerhalb neu diagnostizierter IIH-PatientInnen pro Jahr.
Ist IIH häufig?
Die Inzidenzrate wird aktuell bei 28/100.000 pro Jahr angegeben. Hierbei wird davon ausgegangen, dass sich diese Rate je nach Inzidenz des Übergewichts ändert.
Gibt es IIH ohne Stauungspapille?
IIH kann auch ohne Stauungspapille vorliegen. Dieser Typ ist bislang selten beschrieben (englisch: IIHWOP - IIH without papilloedema). Die Diagnose kann bei entsprechenden Befunden in der Diagnostik und folgenden Befunden in der MRT gestellt werden (3/4):
- Empty sella
- Abflachung des posterioren Bulbus
- Erweiterung und Distorsion der Sehnervscheiden
- Stenose des sinus transversus
Wie kann man IIH behandeln?
Die Basis-Behandlung einer IIH bedeutet immer ein gutes interdisziplinäres Zusammenspiel.
Das Hauptziel: Sehfähigkeit schützen. Symptome mildern.
Die Basisbausteine sind:
- gutes ophthalmologisches Monitoring
- medikamentöse Behandlung
- Gewichtsreduktion
- invasive Therapien wenn nötig zügig und effizient einsetzen
- Kopfschmerzbehandlung
Muss man immer wieder eine Lumbalpunktion durchführen?
Hier gibt es keine klare Datenlage. Die aktuell noch gültigen deutschen Leitlinien empfehlen bei Gesichtsfelddefekt rezidivierende, engmaschige Lumbalpunktionen durchzuführen bis zu einem (bei Adipositas eher niedrig angesetzten) Eröffnungsdruck von < 20 cm Wassersäule. Demgegenüber steht die in UK und USA, sowie Australien gängige Praxis, reizidivierende Lumbalpunktionen nur in Sonderfällen einzusetzen. Dies basiert darauf, dass die entnommene Nervenwassermenge innerhalb kürzester Zeit wieder nachgebildet wird und auf wissenschaftlichen Publikationen, die mittelfristig keine Besserung bis hin zu Verschlechterung bei regelmäßiger Lumbalpunktion berichten. Dazu kommt die ausgeprägte körperliche und psychische Belastung,die regelmäßige Lumbalpunktionen nach sich ziehen können.
Unser Therapiemanagement richtet sich nach den international gängigen Maßgaben der großen IIH-Zentren, d.h. eng nach dem augenärztlichen Befund mit dem Ziel, möglichst rasch und möglichst nicht-invasive einen Rückgang der Sehnervschwellung zu erzielen.
Folgende therapeutischen und diagnostischen Möglichkeiten stehen in unserer Abteilung in enger interdisziplinärer Abstimmung zu Verfügung:
- Erstabklärung bei V.a. idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) (Kontakt)
- Primärdiagnostik
- Ausschluss sekundärer Ursachen
- Differentialdiagnostik Liquordynamik via Infusionstest
- Ambulante Sprechstunde (Kontakt)
- Therapieberatung IIH-Management bei Erstdiagnose
- Zweitmeinung IIH
- Beratung weiterführende Diagnostik/Therapie
- Anbindung Sektion Ernährungsmedizin und Diätetik
- Beratung und Indikation zur invasiven Therapie via interdisziplinärem CSF Board
- Stenting → Klinik für Neuroradiologie
- Shunt → Klinik für Neurochirurgie
- Opticusscheidenfensterung → Sektion Neuroophthalmologie, Klinik für Augenheilkunde
Hier finden Sie Leitlinien zur Therapie bei IIH.
Sie wollen durch uns beraten und/oder behandelt werden? Kontaktinformationen.
Hier finden Sie Kontakt und Informationen zur Patient*Innen Initiative der Deutschen Gesellschaft für intrakranielle Hypertension.
Eine Übersicht über unsere wissenschaftliche Arbeit können Sie hier finden.
Dr. Katharina Wolf
Fachärztin für Neurologie, Clinician Scientist, Ärztin Neurochirurgie
Leiterin IIH Sprechstunde
Dr. Mukesch Johannes Shah, M.Sc.
Oberarzt
Klinik für Neurochirurgie
Sektionsleiter Hydrocephalus
Klinik für Neurochirurgie
im Neurozentrum
Breisacher Straße 64
D-79106 Freiburg
Telefon: 0761 270-50010 /-50020
Telefax: 0761 270-50240
neurochirurgie@uniklinik-freiburg.de
Prof. Dr. Jürgen Beck
Ärztlicher Direktor
Telefon: 0761 270-50060
International call: +49-761-270-50060
j.beck@uniklinik-freiburg.de
Susanne Hall
Pflegedienstleiterin
Telefon 0761 270-52260
Telefax 0761 270-54200
susanne.hall@uniklinik-freiburg.de
Moritz Wenk
Verwaltungsreferent
Augen- / HNO- Klinik / Neurozentrum
Telefon 0761 270-40650
moritz.wenk@uniklinik-freiburg.de