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Klinik für Innere Medizin IHämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation

LEUKÄMIEN

Das Wort "Leukämie“ entstammt dem Griechischen und setzt sich aus "leukós" = weiß, und "haïma" = Blut, zusammen. Die Leukämie ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems, genauer des Knochenmarks und des Lymphsystems, und wird auch als Blutkrebs bezeichnet.

Im menschlichen Körper sind die Blutzellen (rote Blutkörperchen = Erythrozyten, weiße Blutkörperchen = Leukozyten, Blutplättchen = Thrombozyten) einem ständigen Umsatz unterworfen: So sterben verbrauchte Zellen ab, werden aber aus Stammzellen des Knochenmarks neu gebildet. Die aus Stammzellen neu gebildeten Vorläufer-Zellen teilen sich zunächst und reifen dann zu funktionstüchtigen Zellen heran. Bei Gesunden besteht ein fein gesteuertes Gleichgewicht zwischen verbrauchten oder abgestorbenen Zellen und neu gebildeten.

Bei Patienten mit Leukämien ist dieses Gleichgewicht schwer gestört. Die neu gebildeten Zellen vermehren sich unkontrolliert und reifen hierbei nicht zu funktionstüchtigen Zellen heran. Diese unreifen Zellen werden als Blasten bezeichnet und vermehren sich im Verlauf der Leukämie immer weiter. Durch die Vermehrung der Blasten wird die normale Blutbildung im Knochenmark immer mehr zurückgedrängt und es können nicht mehr ausreichend funktionsfähige Blutzellen gebildet werden. Hierdurch treten die typischen Symptome (Krankheitserscheinungen) der Leukämie auf:

  • Infektionen: durch den Ausfall der Leukozyten wird die Infektionsabwehr beeinträchtigt
  • Leistungsminderung/Schwäche: durch den Abfall der Erythrozyten (Anämie) kann der Körper nicht mehr ausreichend Sauerstoff im Blut transportieren
  • Blutungen: der Abfall der Thrombozyten führt zu einer erhöhten Blutungsneigung

Die Bösartigkeit der Leukämien liegt in der Tatsache, dass der menschliche Körper sich in aller Regel davon nicht selbst erholen kann. Der Fortschritt in der modernen Medizin hat jedoch dazu geführt, dass Leukämien in allen Fällen behandelbar und in sehr vielen Fällen heilbar geworden sind.
Unter dem Begriff Leukämie verbirgt sich nicht nur eine Krankheit, sondern verschiedene Formen, welche sich insbesondere in ihrer Symptomatik, dem Krankheitsverlauf, der Prognose und den Behandlungsstrategien unterscheiden. Grundsätzlich unterscheidet man akute von chronischen Leukämien, und myeloische (d.h. aus dem Knochenmark stammende) von lymphatischen (d. h. aus dem Lymphsystem stammende) Leukämien. Während akute Leukämien sehr rasch und mit heftigen Symptomen auftreten, verlaufen chronische Leukämien eher schleichend und bleiben so auch oft länger unbemerkt.

In Deutschland erkranken pro Jahr ca. 10.000 Menschen an einer Leukämie, ca. 50% davon an einer akuten Leukämie. Damit sind Leukämien wesentlich seltener als Brustkrebs, Prostatakrebs oder Lungenkrebs. Leukämien treten vor allem im Alter auf, so sind fast 3/4 aller Patienten über 60 Jahre. Die Ursachen der Leukämien sind aber trotz intensiver Forschung nur wenig verstanden. Während man bei fast allen Leukämien genetische Veränderungen in Leukämiezellen feststellen kann, ist der Grund dieser wahrscheinlich im Laufe des Lebens erworbenen Veränderungen unklar.

Es gibt jedoch Faktoren, die das Risiko erhöhen an Leukämie zu erkranken. Hierzu zählen:

  • radioaktive und Röntgenstrahlen
  • chemische Stoffe wie Insektenbekämpfungsmittel, Pflanzenschutzmittel, organische Lösungsmittel (Benzol), Benz(a)pyren
  • bestimmte Medikamente wie Zytostatika (Chemotherapie) und Immunsuppressiva
  • Zigarettenrauchen
  • Familienangehörige mit Krebserkrankung
  • Menschen mit Trisomie 21 (Down-Syndrom)

Sehr selten treten Leukämien familiär gehäuft auf, eine eindeutige erbliche Veranlagung zu einer Leukämieerkrankung ist bisher jedoch nicht nachgewiesen worden.

Zur Diagnose einer Leukämie ist zunächst eine umfassend Untersuchung des Blutes notwendig. Mittels eines Differentialblutbildes werden unter dem Mikroskop die Blutzellen gezählt und es wird beurteilt, in welcher Anzahl die verschiedenen weißen Blutkörperchen (Granulozyten, Monozyten, Lymphozyten) und unreife Vorstufen (Blasten) oder andere auffällige Zellen im Blut vorhanden sind.

Besteht nach der Blutuntersuchung der Verdacht auf eine Leukämie, muss eine Knochenmarkpunktion durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern. Genau wie die Blutzellen werden die Knochenmarkzellen umfassend im Bezug auf Zahl, Form, äussere Zellmerkmale und genetische Veränderungen untersucht. Dies ist neben der Diagnosesicherung auch für die Untergruppierung und damit für die Therapieplanung von entscheidender Bedeutung.

Die Knochenmarkentnahme kann ambulant in 15 min durchgeführt werden und erfolgt unter örtlicher Betäubung aus dem Beckenknochen. Der Patient verspürt ein Druckgefühl an der Einstichstelle und einen kurzen ziehenden Schmerz, wenn das Knochenmark mit einer Spritze aus dem Knochen gezogen wird.

Die Therapie der Leukämien ist abhängig von der genauen Form der Leukämie und vom Alter des Patienten. Hierbei ist das tatsächliche Alter weniger entscheidend als das "biologische Alter", d.h. es gibt durchaus ältere Patienten, die so fit sind, dass sie eine ebenso starke Therapie wie jüngere Patienten gut vertragen.

Hauptbestandteil der Behandlung ist in fast allen Fällen die Chemotherapie, welche je nach Untergruppe der Leukämie durch Antikörper, Signalübertragungshemmer, andere neuartige Medikamente oder Bestrahlung ergänzt wird.

Die Wirkung der Chemotherapie beruht darauf, dass die verabreichten Medikamente (Zytostatika) die bösartigen Leukämiezellen bevorzugt gegenüber gesunden Zellen angreifen. Das liegt daran, dass Chemotherapie vor allem auf sich schnell teilende Zellen wirkt, und genau das sind Leukämiezellen. In den meisten Fällen werden mehrere Medikamente in Kombination (Polychemotherapie) eingesetzt.

Abhängig von der Untergruppe der Leukämie wird die Chemotherapie als Tablette und/oder als Infusion verabreicht. Die Chemotherapie wird in zeitlich genau definierten Zyklen gegeben zwischen denen eine mehrwöchige Pause liegt, in welcher sich der Körper und das gesunde blutbildende System von den Medikamenten erholen sollen.

Für einen Teil der Patienten mit akuten Leukämien und MDS ist die einzige heilende Behandlung jedoch die Stammzelltransplantation von einem gesunden Spender.

Präleukämien sind im engeren Sinne kein fest definiertes Krankheitsbild. Man kann mit Präleukämien Erkrankungen des Knochenmarks beschreiben, die ein erhöhtes Risiko besitzen in eine Akute Leukämie überzugehen. Hierbei ist vor allem das Myelodysplastische Syndrom (MDS) zu nennen.

Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine Gruppe von Knochenmarkerkrankungen, die mit genetischen Veränderungen in einer Knochenmarkstammzelle (klonales Ereignis) einhergehen.

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Leukämien und  Präleukämien

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