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Klinik für Innere Medizin IHämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation

PRÄLEUKÄMIEN

Myelodysplastische Syndrom (MDS)

Präleukämien sind im engeren Sinne kein fest definiertes Krankheitsbild. Man kann mit Präleukämien Erkrankungen des Knochenmarks beschreiben, die ein erhöhtes Risiko besitzen in eine akute Leukämie überzugehen. Hierbei ist vor allem das Myelodysplastische Syndrom (MDS) zu nennen.

Myelodysplastische Syndrom (MDS)

Das Myelodysplastische Syndrom (MDS) ist eine erworbene klonale Erkrankung der Knochenmarkstammzellen. Das MDS ist durch zahlenmässige Veränderungen (im Regelfall Verminderungen) peripherer Blutzellen, unterschiedlich ausgeprägte Reifungsstörungen der Blutbildung und ein erhöhtes Risiko einer akuten myeloischen Leukämie (AML) zu entwickeln, charakterisiert. Das mittlere Alter bei Erstdiagnose liegt jenseits der 60 Jahre. Anhand genetischer Veränderungen, der Anzahl der betroffenen Blutzellreihen und der Blasten im Knochenmark wird bei Erstdiagnose der Risikoscore IPSS (International Prognostic Scoring System) errechnet, welcher eine Aussage über die Prognose erlaubt.

Meistens erkranken Menschen über 65 Jahre an den myelodysplastischen bzw. myeloproliferativen Syndromen. Der Anteil der Männer überwiegt. Die Ursachen, welche zu den genetischen Schäden in den Stammzellen führen, sind noch nicht wirklich verstanden. In 90% der Fälle ist keine unmittelbare Ursache auszumachen, man spricht dann von primärem MDS.

Das sekundäre MDS ist oft die Folge einer zytostatischen Therapie oder Strahlentherapie. Auch der Umgang mit organischen Lösungsmitteln wie Benzol oder Pestiziden kann zum sekundären MDS führen. Das sekundäre MDS ist häufiger bei jüngeren Menschen zu finden. Oft sind alle drei Blutzelllinien von ausgeprägten genetischen Veränderungen betroffen. Der Krankheitsverlauf ist dann meistens schwerwiegend.

Zur Diagnose eines Myelodysplastischen Syndroms oder einer Myeloproliferativen Neoplasie ist zunächst eine umfassende Untersuchung des Blutes notwendig. Mittels eines Differentialblutbildes werden unter dem Mikroskop die Blutzellen gezählt und es wird beurteilt, in welcher Anzahl die verschiedenen weißen Blutkörperchen (GranulozytenKlasse von weißen Blutzellen (Leukozyten), die im Knochenmark heranreifen und dann überall im Körper Fremdkörper, Bakterien, Pilze oder abgestorbene Zellen aufnehmen und die Krankheitskeime durch toxische Stoffe abtöten, Monozyten, Lymphozyten) und unreife Vorstufen (Blasten) oder andere auffällige Zellen im Blut vorhanden sind.

Besteht nach der Blutuntersuchung der Verdacht auf ein MDS oder ein MPN, muss eine Knochenmarkpunktion durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern. Genau wie die Blutzellen werden die Knochenmarkszellen umfassend im Bezug auf Zahl, Form, äussere Zellmerkmale und genetische Veränderungen untersucht. Dies ist neben der Diagnosesicherung auch für die Untergruppierung und damit für die Therapieplanung von entscheidender Bedeutung.

Die Knochenmarkentnahme kann ambulant in 15 min durchgeführt werden und erfolgt unter örtlicher Betäubung aus dem Beckenknochen. Der Patient verspürt ein Druckgefühl an der Einstichstelle und einen kurzen ziehenden Schmerz, wenn das Knochenmark mit einer Spritze aus dem Knochen gezogen wird.

Die Therapie des myelodysplastischen Syndroms ist vom Alter, der Beschwerdesymptomatik und des errechneten Risikoscores abhängig. Den einzig heilenden Therapieansatz stellt jedoch nur die Stammzelltransplantation da, welche bei jüngeren Patienten und zunehmend auch bei einer aufgrund eines guten Allgemeinzustandes ausgewählten Gruppe älterer (>60-70 Jahre) Patienten zum Einsatz kommt.

Häufig wird bei älteren Patienten aber auch nur supportiv (unterstützend) behandelt, d.h. bei Bedarf werden Transfusionen verabreicht. Neuere Therapieansätze bei älteren Patienten schließen die sogenannte epigenetische Therapie ein. Diese ähnelt einer milden Form der Chemotherapie, kann häufig ambulant gegeben werden, in einigen Fällen die Krankheit deutlich zurückdrängen und den Bedarf an Transfusionen reduzieren.

Darüber hinaus können auch Wachstumsfaktoren (Erythropoetin) bei Blutarmut oder das Immunsystem unterdrückende Medikamente bei bestimmten Unterformen des MDS gegeben werden.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten werden in klinischen Studien erprobt.

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